Questões de Concurso
Comentadas sobre hematologia em medicina
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É uma doença hemolítica recessiva ligada ao cromossomo X.
Como a hemólise é intravascular, pode ocorrer hemoglobinúria intensa, podendo levar a necrose tubular aguda em casos graves.
A doença inativa a via metabólica do shunt da hexose-monofosfato, que protege a hemoglobina e a membrana da hemácia do estresse oxidativo, por meio da regeneração de glutation reduzido.
Considera-se aplasia grave quando pelo menos dois dos seguintes critérios são encontrados: (1) reticulocitopenia < 20.000/mm3 ou <1% na contagem corrigida, (2) plaquetas < 20.000/mm3, (3) neutrófilos < 500/mm3. Considera-se aplasia muito grave quando a neutropenia é inferior a 200/mm3.
A imunofenotipagem é o exame diagnóstico mais importante na LLC: o fenótipo mostra a origem B (CD5+) com coexpressão CD19, um antígeno de células T, além de CD23, CD20, CD79b.
O diagnóstico de LLC pela OMS é estabelecido pelo achado de linfocitose monoclonal B (>5.000/mm³ no sangue periférico, sustentada).
O tratamento da infiltração do SNC consiste em QT intratecal 2 vezes por semana até que duas amostras sequenciais de LCR estejam negativas para célula neoplásica, associado à QT sistêmica de indução e radioterapia.
Evolução clonal considerada a LMC em fase acelerada.
O uso de AAS em baixa dose (75 a 100mg/dia) controla os sintomas vasomotores e é contraindicado a pacientes com diátese hemorrágica.
A mutação JAK2 V617F foi descoberta em meados de 2005, descrita na maioria dos casos de PV e em, aproximadamente, 50% dos casos de TE e MF.
A OMS 2008 inclui no grupo das NMPc: Leucemia Mieloide Crônica BCR-ABL1 positiva, Policitemia Vera (PV), Trombocitemia Essencial (TE), Mielofibrose Idiopática (MF), Leucemia Neutrofílica Crônica, Leucemia Eosinofílica Crônica, Mastocitose e NMP não classificável.
O perfil de segurança foi compatível com o relatado em estudos anteriores com rituximabe sozinho ou combinado com quimioterapia.
Demonstrou-se que, em dois anos de terapêutica com rituximabe, duplicou-se a probabilidade dos pacientes viverem sem agravamento da doença.
Os pacientes candidatos à terapia de manutenção foram designados a receber rituximabe sozinho, administrado uma vez a cada três meses por dois anos.
Avaliou o perfil da eficácia e segurança do uso do rituximabe como terapia de manutenção em pacientes que responderam ao tratamento inicial com rituximabe e quimioterapia.
Síndrome de hiperviscosidade ocorre em menos de 5% dos pacientes, exigindo plasmaférese e início imediato da quimioterapia sistêmica.
São fatores de mau prognóstico: albumina sérica reduzida, DHL elevado e hibridização in situ por fluorescência com deleção do cromossomo 13.
A incidência em pessoas brancas é duas vezes a observada em pessoas negras.
A terapia de reposição na DvW é preconizada para aqueles indivíduos que não tenham apresentado resposta ao DDAVP, em casos de cirurgia de grande porte/cesariana ou para aqueles acometidos pelos subtipos 2B e 3.
A mutação FLT3 confere um risco desfavorável