Questões de Concurso Público SESAU-AL 2021 para Médico - Especialidade: Neuropediatria
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Tendo como referência esse caso clínico hipotético, julgue o item a seguir.
No caso em questão, o envolvimento da fala descarta a possibilidade de síndrome de Guillain-Barré, que pode apresentar-se clinicamente como ataxia aguda isolada quando os reflexos profundos se encontram abolidos ou hipoativos.
O TDAH é a comorbidade mais comum em crianças com transtorno do espectro autista.
A neuropsicologia do TDAH envolve teorias de déficits únicos que relacionam o perfil neuropsicológico homogêneo da disfunção cognitiva, considerada um aspecto fundamental na gênese do TDAH, com marcador biológico e neuropsicológico bem definidos.
Entre os testes que podem ser utilizados na avaliação neuropsicológica de um paciente com TDAH, a torre de Hanói avalia a atenção seletiva, a concentrada e a inibição; a figura complexa de Rey avalia a rapidez de processamento e a flexibilidade cognitiva (atenção seletiva e alternada); e o stroop color test é usado para a avaliação da memória operacional.
Na avaliação de um paciente em coma, a interpretação dos dados obtidos no exame físico geral pode expressar um significado clínico; nesse contexto, equimose periorbitária pode sinalizar uma fratura de base de crânio e edema periorbitário pode significar trombose de seio cavernoso.
Em se tratando de paciente que mostre abertura ocular espontânea, resposta verbal orientada e resposta motora em que localiza a dor, a pontuação a ser conferida pela avaliação da escala de coma de Glasgow é 14 pontos.
Em pacientes em coma, lesões no mesencéfalo, assim como intoxicação por drogas anticolinérgicas, causam pupilas mióticas.
Na síndrome do enclausuramento (locked in syndrome), o paciente está lúcido, porém impedido de falar ou executar qualquer atividade motora, o que corresponde ao estado vegetativo persistente, conhecido como síndrome apálica ou mutismo acinético.
A constatação de morte encefálica em paciente comatoso implica a irreversibilidade das funções encefálicas de causa conhecida e exige a realização de exames clínicos e complementares em intervalos de tempo variáveis de 6 a 48 horas, de acordo com a faixa etária; entre os métodos laboratoriais estão eletroencefalograma, angiografia cerebral e doppler transcraniano.
A doença de Sanfilippo ou mucopolissacaridose tipo III é caracterizada por deficiência intelectual associada a distúrbios graves do comportamento, como hiperatividade e agressividade, entretanto os dismorfismos somáticos e a visceromegalia são menos proeminentes em comparação com outras formas de mucopolissacaridose.
A doença de Tay-Sachs (deficiência de hexosaminidase A) é uma doença de herança autossômica dominante, cuja manifestação inicial ocorre após os 10 anos de idade.
Na doença de Niemann-Pick tipo A, os achados incluem icterícia neonatal prolongada, atraso neuropsicomotor e hepatoesplenomegalia.
A doença de Gaucher tem padrão de transmissão autossômico recessivo e, clinicamente, se manifesta por visceromegalia, irritabilidade, ataxia e disfunção de nervos cranianos.
A doença de Krabbe, ou leucodistrofia com células globoides, é uma doença secundária à deficiência da enzima galactosilceramidase; nesse quadro clínico, a análise do líquido cefalorraquidiano mostra hiperproteinorraquia e a eletroneuromiografia evidencia lentificação da condução nervosa.
Na doença de Fabry, que é uma doença ligada ao cromossomo X, há deficiência da enzima α-galactosidase A, o que leva à deposição do glicoesfingolipídeo globotriaosilceramida nas paredes dos vasos, no coração, nos rins e nas córneas, sendo um achado característico os angioqueratomas.
Paciente de 4 anos de idade, com antecedente de quadro gripal há uma semana, evoluiu com alteração do nível de consciência, crises epilépticas focais e hemiparesia à direita. A análise do líquido cefalorraquidiano mostra pleocitose (20 células), com predomínio linfomonocitário e hiperproteinorraquia (80 mg/dL). Os exames de imagem são mostrados a seguir. Foi feita pulsoterapia com corticoide, evoluindo favoravelmente, com recuperação clínica total.
Com base nos exames laboratoriais e de imagem desse paciente, o diagnóstico mais provável é de encefalomielite aguda disseminada (ADEM).
Paciente de 4 anos de idade, com antecedente de quadro gripal há uma semana, evoluiu com alteração do nível de consciência, crises epilépticas focais e hemiparesia à direita. A análise do líquido cefalorraquidiano mostra pleocitose (20 células), com predomínio linfomonocitário e hiperproteinorraquia (80 mg/dL). Os exames de imagem são mostrados a seguir. Foi feita pulsoterapia com corticoide, evoluindo favoravelmente, com recuperação clínica total.
O relato de infecção prévia em pacientes como esse é comum, e eles costumam apresentar taxa laboratorial de positividade superior a 70% na pesquisa dos vírus Epstein-Barr, herpes simplex, varicela, influenza A e B, citomegalovírus e, atualmente, novo coronavírus (Sars-CoV-2).
Paciente de 4 anos de idade, com antecedente de quadro gripal há uma semana, evoluiu com alteração do nível de consciência, crises epilépticas focais e hemiparesia à direita. A análise do líquido cefalorraquidiano mostra pleocitose (20 células), com predomínio linfomonocitário e hiperproteinorraquia (80 mg/dL). Os exames de imagem são mostrados a seguir. Foi feita pulsoterapia com corticoide, evoluindo favoravelmente, com recuperação clínica total.
A esclerose múltipla é um diagnóstico diferencial a ser considerado nesse caso, embora se trate de doença que incide primordialmente em adultos jovens, com idade entre 20 e 40 anos, sendo muito raro seu aparecimento em crianças com menos de 10 anos de idade.
Paciente de 4 anos de idade, com antecedente de quadro gripal há uma semana, evoluiu com alteração do nível de consciência, crises epilépticas focais e hemiparesia à direita. A análise do líquido cefalorraquidiano mostra pleocitose (20 células), com predomínio linfomonocitário e hiperproteinorraquia (80 mg/dL). Os exames de imagem são mostrados a seguir. Foi feita pulsoterapia com corticoide, evoluindo favoravelmente, com recuperação clínica total.
No caso do paciente em tela, devem ser fortemente considerados como diagnósticos diferenciais a mielinólise pontina e extrapontina e as leucodistrofias, que são exemplos de doenças que, apesar de não apresentarem caráter inflamatório, lesam a mielina e podem apresentar evolução monofásica ou progressiva.
A hiponatremia é definida como uma concentração de sódio inferior a 135 mEq/L, cuja correção deve ser lenta, pelo risco da síndrome de desmielinização osmótica.