Questões de Concurso Público SESAU-AL 2021 para Médico - Especialidade: Neuropediatria
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No caso de um lactente de nove meses de vida, nascido a termo, que ainda não se sente com tronco retificado e sem o apoio das mãos, a conduta ideal será encaminhá-lo para reabilitação (ou estimulação precoce) e investigar doenças neuromusculares.
O reflexo tônico cervical assimétrico (Magnus Kleijn) após os seis meses de vida é sempre patológico, pois sua persistência prejudica o alcance da simetria corporal, a junção das mãos na linha média e o rolar na cama.
O diagnóstico de microcefalia é eminentemente clínico e tem como principais causas cromossômicas as síndromes de Down, de Edwards, de Patau e de Rett.
As síndromes do X frágil, de Canavan, de Alexander e de Sotos são exemplos de síndromes relacionadas à macrocefalia.
As síndromes de Crouzon e de Apert são causas de craniossinostoses sindrômicas, e ambas cursam com o fechamento precoce das suturas coronais, o qual é denominado de dolicocefalia.
Encefalopatia epiléptica infantil precoce com surtosupressão, também denominada síndrome de Ohtahara, caracteriza-se por crises epilépticas iniciadas nos três primeiros meses de vida, com crises predominantemente do tipo tônicas focais e crises mioclônicas.
Situação hipotética: Um lactente masculino, com dois anos e três meses de idade, evoluindo há 3 semanas com quadro progressivo de marcha atáxica, náuseas e vômitos matinais ocasionais, irritabilidade, hoje acordou com paralisia do VI par direito. Assertiva: Nessa situação, considerando-se a faixa etária e o quadro clínico, o tumor mais provável é o meduloblastoma, um tipo de tumor maligno embrionário.
Situação hipotética: Uma paciente com quatorze anos de idade queixa-se de crises há uns 8 meses, que ocorrem 1 a 2 vezes/mês, caracterizadas por quadro súbito sequencial de disartria, hipoacusia, zumbido (e ocasionalmente até diplopia), seguido, após uns 20 min, por cefaleia hemicraniana de forte intensidade, pulsátil, com náuseas e vômitos, porém sem fotofobia ou fonofobia, que costuma durar de 10 h a 12 h. Assertiva: Nessa situação, o diagnóstico mais provável é a migrânea com aura do tronco cerebral (antigamente denominada migrânea do tipo basilar)
O aumento da hipertensão intracraniana pode levar as estruturas encefálicas a tender a escapar por aberturas naturais, formando hérnias que comprimem estruturas vizinhas. A hérnia das amídalas cerebelares ocasiona como sinal mais importante a paralisia ipsilateral do III par craniano (pupila fixa e midriática).
Meningite crônica é aquela que se desenvolve lentamente, com duração de 4 semanas ou mais. A meningite tuberculosa constitui a forma mais frequente e mais grave de acometimento do SNC, causada pelo Mycobacterium tuberculosis, e é uma das três principais causas de meningite crônica.
A criptococose, infecção fúngica mais comum do SNC, é causada pelo Cryptococcus, um fungo de distribuição mundial, sendo a maioria dos pacientes imunocomprometida. A meningoencefalite, isolada ou associada ao comprometimento pulmonar, é a sua forma clínica mais frequente, ocorrendo em mais de 80% dos casos.
O pico do período de migração neuronal ocorre entre o terceiro e o quinto mês de vida intrauterina. Entre os distúrbios comuns a esse período destacam-se as lisencefalias, as heterotopias, as disgenesias corticais e a agenesia de corpo caloso.
A síndrome álcool-fetal (SAF), uma das três causas congênitas mais frequentes de deficiência intelectual, é causada por exposição materna ao álcool e está associada à tríade de déficit de crescimento pré- e pós-natal, dismorfias faciais e anormalidades no neurodesenvolvimento. A SAF tem como principal alteração patológica um distúrbio de migração neuronal.
A síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação cerebral que se caracteriza por grande dilatação do IV ventrículo, hipoplasia ou agenesia do verme cerebelar e formação cística na fossa posterior.
A esclerose tuberosa se caracteriza por manchas hipocrômicas ou acrômicas, angiofibromas faciais (de Pringle), rabdomiomas cardíacos, túberes corticais e fibroma ungueal, entre outros critérios. Essa síndrome costuma estar associada a epilepsia comumente iniciada na infância, podendo, com muita frequência, assumir no lactente a forma de síndrome de West.
A síndrome de Sturge-Weber do tipo I, conhecida como a forma clássica dessa síndrome, caracteriza-se principalmente por angioma leptomeníngeo e cutâneo no território de inervação do trigêmeo, associada a alterações oculares como glaucoma.
A neurofibromatose do tipo I se caracteriza por manchas hipercrômicas, neurofibromas, lentígenos axilares ou inguinais, além de nódulos de Lisch, na íris, que são patognomônicos da patologia, mas ocorrem apenas em um quarto dos pacientes.
A hipomelanose de Ito apresenta lesões características muito específicas, com áreas hipocrômicas alternadas com áreas de pigmentação normal, apresentando aspecto de verticilos, redemoinhos, estrias uni ou bilaterais, seguindo as linhas de Blaschko (dermátomos), nitidamente demarcadas, e costuma associar-se a deficiência intelectual e epilepsia.
Entre os portadores da síndrome de Sturge-Weber, cerca de 50% dos pacientes com angioma cutâneo facial tem lesão intracraniana e(ou) oftalmológica e esses são os que têm o diagnóstico da doença.
Situação hipotética: Um menino com quatro anos de idade, com história de quatro internações prévias por infecções respiratórias, iniciou quadro de ataxia cerebelar progressiva e movimentos coreoatetoides. No exame, além dos sinais cerebelares, constataram-se apraxia oculomotora, várias telangiectasias (na conjuntiva e em orelha), aumento de alfafetoproteína sérica e diminuição de IgA e IgG séricos. Assertiva: Nessa situação, o diagnóstico mais provável é de ataxia-telangiectasia, que é a terceira síndrome neurocutânea mais comum em prevalência e que, apesar da ataxia, não costuma cursar com dificuldade importante de deambular.