Questões de Concurso Público UFPB 2012 para Médico - Hematologia
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Não se manifesta durante o período neonatal, devido à presença em maior quantidade da hemoglobina fetal.
A doença em brancos normalmente é mais grave do que em negros.
A doença inativa a via metabólica do shunt da hexose-monofosfato, que protege a hemoglobina e a membrana da hemácia do estresse oxidativo, por meio da regeneração de glutation reduzido.
Como a hemólise é intravascular, pode ocorrer hemoglobinúria intensa, podendo levar a necrose tubular aguda em casos graves.
É uma doença hemolítica recessiva ligada ao cromossomo X.