Questões de Concurso
Para ufpb
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O tratamento de escolha para esse paciente, com bom performace status, será terapia com hipometilantes.
Se possuir a mutação do cromossomo 7, é considerada um cariótipo ruim.
Se o paciente possuir uma del (20q), considerada um cariótipo favorável, pertencerá ao grupo de risco intermediário-2.
Para saber o seu grupo de risco, de acordo com o Escore de IPSS, é necessário o estudo citogenético desse paciente.
Segundo a classificação da OMS 2008, trata-se de uma anemia refratária com excesso de blastos em transformação (AREB-T).
Em paciente com SMD e deleção do 5q, o tratamento com lenalidomida é indicado.
É considerada citopenia no IPSS quando há leucopenia < 2000/mm3
Para o paciente do item acima, se o performance status for bom, o transplante de medula óssea é o tratamento indicado.
Paciente com 55 anos, portador de SMD, apresenta Hb 9,0g/dL, neutrófilos 4000/mm3, plaquetas 105.000/mm3, cariótipo favorável e < 5% de blastos na medula óssea. De acordo com o escore IPSS, encontra-se no grupo de risco intermediário-1.
O TCTH é a única chance de cura dos pacientes com SMD e, pelo alto risco inerente ao tratamento, essa medida é reservada somente a pacientes selecionados de risco intermediário e alto no IPSS, com até 60 anos e bom performance status.
É uma doença hemolítica recessiva ligada ao cromossomo X.
Como a hemólise é intravascular, pode ocorrer hemoglobinúria intensa, podendo levar a necrose tubular aguda em casos graves.
A doença inativa a via metabólica do shunt da hexose-monofosfato, que protege a hemoglobina e a membrana da hemácia do estresse oxidativo, por meio da regeneração de glutation reduzido.
A doença em brancos normalmente é mais grave do que em negros.
Não se manifesta durante o período neonatal, devido à presença em maior quantidade da hemoglobina fetal.
Considera-se aplasia grave quando pelo menos dois dos seguintes critérios são encontrados: (1) reticulocitopenia < 20.000/mm3 ou <1% na contagem corrigida, (2) plaquetas < 20.000/mm3, (3) neutrófilos < 500/mm3. Considera-se aplasia muito grave quando a neutropenia é inferior a 200/mm3.
Se doador de medula óssea compatível, o transplante de células-tronco hematopoiéticas é o tratamento indicado.
A anemia de Fanconi, de herança autossômica dominante, caracteriza-se por uma forte instabilidade genômica, desenvolvendo anemia aplásica severa associada a uma série de anomalias congênitas: polegares anômalos ou ausentes, baixa estatura, manchas café-com-leite, anomalias renais.
O maior pico ocorre entre a segunda e terceira décadas de vida, e um segundo pico é observado em idosos.
É definida como pancitopenia associada à BMO acelular ou hipocelular, contendo menos de 20% do espaço medular ocupado por células hematopoiéticas.