Questões de Concurso
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Novos marcadores laboratoriais, como a expressão fenotípica por citometria de fluxo do CD38 e da Zap-70 (baixa expressão: bom prognóstico), e o perfil de mutação de genes das imunoglobulinas (mutados: evolução agressiva) têm-se estabelecido como fatores prognósticos.
A imunofenotipagem é o exame diagnóstico mais importante na LLC: o fenótipo mostra a origem B (CD5+) com coexpressão CD19, um antígeno de células T, além de CD23, CD20, CD79b.
O diagnóstico de LLC pela OMS é estabelecido pelo achado de linfocitose monoclonal B (>5.000/mm³ no sangue periférico, sustentada).
O tratamento da infiltração do SNC consiste em QT intratecal 2 vezes por semana até que duas amostras sequenciais de LCR estejam negativas para célula neoplásica, associado à QT sistêmica de indução e radioterapia.
Nas LLA, a t(9;22) ou Ph+ confere prognóstico ruim, mas não é frequente em adultos, aumentando a incidência com o avançar da idade.
É considerada recaída o aumento de Ph+ > 35%, em duas ocasiões, ou > 70% em uma ocasião.
Em relação à avaliação de resposta ao tratamento, é considerada resposta citogenética menor a presença de metáfases Ph-negativas 10 a 64%.
O escore de Sokal leva em consideração a idade, o nível de hemoglobina, o tamanho do baço e a quantidade de blastos periféricos.
Evolução clonal considerada a LMC em fase acelerada.
Dependendo do ponto de quebra no BCR, o produto de fusão pode originar o M-BCR, que resulta em proteína de 210kD, e m-BCR, que codifica a proteína 190kD, a mais comum na LMC.
O uso de AAS em baixa dose (75 a 100mg/dia) controla os sintomas vasomotores e é contraindicado a pacientes com diátese hemorrágica.
Pacientes com mais de 60 anos, mesmo assintomáticos, já têm indicação para o uso de hidroxiureia.
Mais recentemente foram descritas mutações de W515L ou W515K, além de outras mais raras, no gene MPL, para casos de MF, TE e PV.
A mutação JAK2 V617F foi descoberta em meados de 2005, descrita na maioria dos casos de PV e em, aproximadamente, 50% dos casos de TE e MF.
A OMS 2008 inclui no grupo das NMPc: Leucemia Mieloide Crônica BCR-ABL1 positiva, Policitemia Vera (PV), Trombocitemia Essencial (TE), Mielofibrose Idiopática (MF), Leucemia Neutrofílica Crônica, Leucemia Eosinofílica Crônica, Mastocitose e NMP não classificável.
O perfil de segurança foi compatível com o relatado em estudos anteriores com rituximabe sozinho ou combinado com quimioterapia.
Demonstrou-se que, em dois anos de terapêutica com rituximabe, duplicou-se a probabilidade dos pacientes viverem sem agravamento da doença.
Os pacientes candidatos à terapia de manutenção foram designados a receber rituximabe sozinho, administrado uma vez a cada três meses por dois anos.
Incluíram pacientes com linfoma folicular não avançado e ainda não tratado.
Avaliou o perfil da eficácia e segurança do uso do rituximabe como terapia de manutenção em pacientes que responderam ao tratamento inicial com rituximabe e quimioterapia.