Questões de Concurso
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No que se refere a arritmias e morte súbita nas cardiopatias congênitas, julgue o item a seguir.
A tetralogia de Fallot tem a maior incidência de taquicardia
ventricular e morte súbita cardíaca entre as cardiopatias
congênitas.
Uma mulher com quarenta e sete anos de idade apresentou fratura de úmero após queda de bicicleta. Radiografia de diagnóstico demonstrou lesões líticas nesse úmero. A paciente relatou que atualmente não faz nenhum tratamento, mas que, havia aproximadamente dez anos, sofreu trombose venosa profunda na perna esquerda após viagem internacional de avião. Nessa época, ela fazia uso de anticoncepcional oral. Realizada investigação com hematologista, não se identificou trombofilia e a paciente usou anticoagulante oral por 6 meses. A paciente relatou também ter parado de usar anticoncepcional desde então e não apresentou novos eventos tromboembólicos.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir.
Caso seja definido o diagnóstico de mieloma múltiplo para a
referida paciente, deve-se realizar estudo citogenético de
aspirado de medula óssea. Nesse caso, a identificação de
deleção do 13q ou deleção do 17p será achado de mau
prognóstico.
Uma mulher com trinta e quatro anos de idade, sem
histórico médico pregresso relevante, procurou atendimento em
serviço de emergência devido a quadro típico de nefrolitíase.
Cortes superiores da tomografia de abdome realizada durante o
atendimento demonstraram massa mediastinal. A paciente foi
convocada pelo hospital para prosseguir investigação.
Tomografia de tórax demonstrou massa de 13 cm em maior
diâmetro no mediastino, além de linfonodo supraclavicular
direito de 3 cm em maior diâmetro, o qual foi submetido a
biópsia. Hemograma e exames bioquímicos estavam normais.
A paciente nega febre, sudorese noturna ou perda de peso.
Acerca desse caso clínico e de aspectos correlatos, julgue o item subsequentes.
Linfoma de células B primário de mediastino é uma das
possibilidades diagnósticas para a referida paciente. Apesar
de a consolidação com radioterapia mediastinal ter sido
considerada inicialmente essencial para a terapia curativa,
essa modalidade de tratamento pode ter efeitos adversos
importantes, como neoplasias secundárias e doença
isquêmica cardíaca. Estudos com o protocolo terapêutico
R-DA-EPOCH demonstram que esta pode ser uma opção
terapêutica que dispensa a consolidação com radioterapia.
Uma mulher com trinta e quatro anos de idade, sem
histórico médico pregresso relevante, procurou atendimento em
serviço de emergência devido a quadro típico de nefrolitíase.
Cortes superiores da tomografia de abdome realizada durante o
atendimento demonstraram massa mediastinal. A paciente foi
convocada pelo hospital para prosseguir investigação.
Tomografia de tórax demonstrou massa de 13 cm em maior
diâmetro no mediastino, além de linfonodo supraclavicular
direito de 3 cm em maior diâmetro, o qual foi submetido a
biópsia. Hemograma e exames bioquímicos estavam normais.
A paciente nega febre, sudorese noturna ou perda de peso.
Acerca desse caso clínico e de aspectos correlatos, julgue o item subsequentes.
Em caso de diagnóstico de linfoma de Hodgkin, não será
necessário realizar biópsia de medula óssea para
estadiamento, caso seja possível a realização de PET-TC.
Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 o C), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3 , sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg; CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3 ; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%; Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3
. Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o
diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Em adição ao caso em questão, considere que o paciente
esteja hemodinamicamente estável, que não haja lesões de
pele e que a tomografia computadorizada de tórax não
demonstre infiltrado pulmonar. Nessa situação, por tratar-se
de paciente com LMA apresentando febre, haverá indicação
de antibioticoterapia empírica com cefalosporina com
cobertura para pseudômonas, associada a vancomicina para
cobertura de S. aureus resistente a meticilina.
Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 o C), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3 , sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg; CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3 ; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%; Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3
. Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o
diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Todos os pacientes com diagnóstico de LMA devem ser
submetidos a pesquisa de translocação BCR-ABL. Caso essa
translocação seja identificada, deve-se associar um inibidor
de tirosinaquinase ao protocolo quimioterápico.
Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 o C), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3 , sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg; CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3 ; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%; Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3
. Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o
diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Para o paciente do caso em apreço, há indicação de
investigação de alterações germinativas que predispõem a
leucemia. Caso seja identificada alguma mutação
predisponente, poderá haver impacto na programação
terapêutica e no prognóstico.
Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Pacientes imunocompetentes com trombocitopenia imune
secundária a infecção por citomegalovírus podem apresentar
piora da trombocitopenia com o uso de corticoide.
Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Adicionalmente ao caso em apreço, considere que a paciente
tenha histórico de menorragia e que, mesmo após
normalização da contagem de plaquetas com o tratamento
com corticoide, ela manteve aumento do fluxo menstrual.
Nessa situação, após exclusão de causas ginecológicas,
haverá indicação de investigação de coagulopatias. Nesse
sentido, para a investigação diagnóstica de doença de
von Willebrand, deve-se avaliar a capacidade do fator de
von Willebrand em se ligar às plaquetas. O exame
laboratorial mais indicado para essa finalidade será o teste do
cofator da ristocetina (VWF:RCo).
Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
No caso considerado, o diagnóstico de PTI baseia-se na
exclusão de outras causas de trombocitopenia. Na ausência
de outras alterações hematológicas, não haverá necessidade
de avaliação de medula óssea para confirmação diagnóstica.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A pesquisa das mutações do gene ABL é útil na identificação
de resistências aos TKI. As mutações Y253F e F359V são
resistentes a imatinibe e nilotinibe, mas são sensíveis a
dasatinibe, bosutinibe e ponatinibe.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
Anormalidades citogenéticas adicionais como trissomia 8,
trissomia 19, duplicação do cromossomo Ph e
isocromossomo 17q (levando à perda do gene P53 em 17p)
se desenvolvem em mais de 80% dos pacientes nas fases de
crise blástica e acelerada.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A maioria dos pacientes com LMC demonstra a translocação
t(9; 22) (q34; q11.2) que resulta no cromossomo Ph.
Alguns casos raros apresentam translocações variantes, como
t(9; 14; 22) ou translocações crípticas de 9q34 e 22q11.2 que
requerem a análise de FISH para identificar o gene de fusão
BCR-ABL1 ou RT-PCR para identificar o mRNA de fusão
BCR-ABL1.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A LMC atípica é caracterizada por ausência da expressão do
BCR-ABL e presença da translocação (11;17).
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
O linfoma primário do SNC (PCNSL) ocorre em indivíduos
infectados com HIV com contagens de linfócitos CD4 +
inferiores a 50/mm3
. Em sua maioria, os PCNSLs são
caracterizados como linfomas difusos de grandes células B e
tendem a ser multifocais no cérebro.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
A LMA-M3 com t (11; 17) (q23; q21.1) geralmente é
refratária à terapia com retinoides, ao contrário da grande
maioria dos casos de LMA-M3 com a presença da
translocação (15; 17).
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
Os pacientes portadores de LMA-M3 podem apresentar
mutações genéticas como FLT3, WT1.
O desenvolvimento de deficiência de ferro é consequência de uma interação de três fatores de risco distintos: aumento das necessidades de hospedeiro, fornecimento limitado e aumento da perda de sangue. Com relação à deficiência de ferro, julgue o item a seguir.
A doença celíaca é uma causa de refratariedade à terapia oral
com ferro.
Os principais componentes do eritron humano são a medula eritroide, que é responsável pela produção de glóbulos vermelhos (eritropoiese), e os glóbulos vermelhos circulantes, que transportam oxigênio dos pulmões para os tecidos corporais. Com base na fisiologia hematopoética dos eritrócitos, julgue o item subsequente.
A anemia é comum em pacientes com malignidade e sua
patogênese é tipicamente multifatorial: inflamação, perda
sanguínea, infiltração medular, microangiopatia e síndrome
desabsortiva.
Os principais componentes do eritron humano são a medula eritroide, que é responsável pela produção de glóbulos vermelhos (eritropoiese), e os glóbulos vermelhos circulantes, que transportam oxigênio dos pulmões para os tecidos corporais. Com base na fisiologia hematopoética dos eritrócitos, julgue o item subsequente.
Na anemia causada por inflamação ou doença crônica, a
superprodução de citocinas inflamatórias leva à produção de
Epo aumentada, com ferritina sérica baixa e reticulocitose.
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