Questões de Concurso
Para médico dermatologista
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A forma esclerodermiforme tende a se manifestar mais precocemente do que a forma liquenoide e caracteriza-se por áreas escleróticas distribuídas preferencialmente no tronco, nádegas e coxas.
Quando o paciente apresenta a DEVH na forma aguda, há uma diminuição da chance de que ele venha a desenvolver a forma crônica.
A principal hipótese diagnóstica é a de doença enxerto versus hospedeiro (DEVH) crônica na forma liquenoide, sendo o líquen plano o principal diagnóstico diferencial.
No tratamento com PUVA, depois da regressão da doença, em qualquer de suas formas, é necessária terapia de manutenção permanente, com sessões semanais ou quinzenais.
No caso de recidiva após o tratamento com psoraleno mais radiação UVA (PUVA), um segundo curso de tratamento, em geral, tem resultados mais lentos e menos satisfatórios.
Nas formas iniciais eczematoides e pruriginosas, a fototerapia leva a um clareamento das lesões, contudo não há retardo na evolução da doença.
Clinicamente, a forma aguda da DEVH manifesta-se por prurido localizado ou generalizado seguido de erupção máculo-papulosa eritematosa não coalescente com edema discreto localizado principalmente nas regiões palmo- plantares, tronco, pavilhões auriculares e regiões periungueais, podendo haver formação de bolhas.
Alterações hepáticas, como elevação de bilirrubina, e alterações do trato gastrointestinal, como diarreia, fazem parte dos critérios diagnósticos da DEVH aguda. Contudo, alteração hepática ou gastrointestinal isoladas são incomuns.
A forma aguda da DEVH ocorre usualmente de 10 a 40 dias após infusão, sendo mais frequente em jovens e no transplante alogênico não aparentado.
A DEVH pode surgir após o transplante de medula óssea, a transferência materno fetal de linfócitos, a transfusão de sangue e o transplante de órgão sólido, principalmente de fígado.
A baixa frequência da doença enxerto versus hospedeiro, a facilidade de encontrar doadores devido à disponibilidade de placentas e a possibilidade de se empregar células com um ou mais antígenos não compatíveis estão entre as vantagens do uso de células de cordão umbilical.
O avanço das técnicas de criobiologia tornou possível o congelamento de células tronco por décadas, mantendo suas propriedades estruturais e funcionais.
Durante o período de pancitopenia intensa — fase de ablação medular — são preconizados: isolamento reverso, uso de cateter central semi ou totalmente implantável e rastreamento sistemático de infecções, sendo contraindicado o uso de antibioticoterapia profilática, pelo risco de seleção de cepas resistentes.
As células progenitoras a serem transplantadas podem ser obtidas por aspirações múltiplas nos ossos ilíacos, por aférese no sangue periférico após uso de fatores de crescimento medular, ou no sangue do cordão umbilical. Esta última técnica, em geral, só é utilizada em crianças, devido à pequena quantidade de células-tronco em cada cordão.
O TMO autólogo pode ser indicado para tumores sólidos como o neuroblatoma, sarcoma de Ewing e tumores de células germinativas.
A imunossupressão permite a proliferação de vírus oncogênicos, como o HPV-5, já isolado de verrugas e carcinomas de transplantados renais.
Na patogenia dos tumores cutâneos, a imunossupressão atua ao permitir a não destruição das células neoplásicas que eventualmente surjam.
A maioria dos tumores aparece após os 10 anos de transplante.
Há relação entre o tempo de imunossupressão e o aparecimento de tumores, demonstrando o efeito cumulativo da imunossupressão.
A ocorrência de tumores cutâneos não melanoma é cerca de vinte vezes maior em imunossuprimidos do que na população geral.