Neurofibromatose (NF) pode ser classificada como tipo 1 (NF1), tipo 2 (NF2) e schwannomatose. A NF2 é uma doença
genética autossômica dominante que predispõe à ocorrência de tumores como schwannomas, meningiomas e ependimomas. O diagnóstico é estabelecido por identificação do gene mutado, ou por critérios do National Health Institute (NHI) dos
Estados Unidos. NÃO faz parte dos critérios do National Health Institute (NHI) para neurofibromatose tipo II: