Questões de Concurso Comentadas sobre hematologia em medicina

        Uma mulher com trinta e quatro anos de idade, sem histórico médico pregresso relevante, procurou atendimento em serviço de emergência devido a quadro típico de nefrolitíase. Cortes superiores da tomografia de abdome realizada durante o atendimento demonstraram massa mediastinal. A paciente foi convocada pelo hospital para prosseguir investigação. Tomografia de tórax demonstrou massa de 13 cm em maior diâmetro no mediastino, além de linfonodo supraclavicular direito de 3 cm em maior diâmetro, o qual foi submetido a biópsia. Hemograma e exames bioquímicos estavam normais. A paciente nega febre, sudorese noturna ou perda de peso.

        Um senhor com sessenta e sete anos de idade faz acompanhamento irregular com geriatra, devido a hipertensão e dislipidemia. Ele ficou por 2 anos sem acompanhamento porque estava com receio de exposição à covid-19. Na consulta atual, encontra-se assintomático. No exame físico, notou-se fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço chegando à fossa ilíaca esquerda. Exames bioquímicos e lipidograma sem alterações significativas. Hemograma de uma semana antes da data da consulta está descrito a seguir:

Hb: 9,5 g/dL; Ht: 30%; VCM: 87 fl 

Leucócitos: 33.000/mm3 (Blatos: 2%; Promielócitos: 6%; Mielócitos: 9%; Metamielócitos: 9%; Bastões: 10%; Segmentados: 54%; Basófilos: 3%; Eosinófilos: 1%; Linfócitos: 3%; Monócitos: 3%) 

Plaquetas: 72.000/mm3. 

        Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 o C), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3 , sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.

Hemograma:

Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg; CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%

Leucócitos: 56.000/mm3 ; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%; Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)

Plaquetas: 2.000/mm3

. Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:

Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.

Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.

        Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.

Hemograma: 

Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8% 

Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%) 

Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%) 

Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular. 

A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries. 

Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas. 

        Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).

        Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade, previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos. A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL, hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5), β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo para 17p, t(4:14), del13, del1q.

        Um homem com vinte anos de idade, previamente saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis. Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109 /L (VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL (VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109 /L (VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200 a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado, crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados imediatamente.