Questões de Concurso Público SESAU-AL 2021 para Médico - Especialidade: Hematologia
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Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
As manifestações clínicas e laboratoriais da SHF
são produzidas por um sistema imunológico hiperativo, mas
ineficaz. As razões para essa desregulação imunológica
variam e a síndrome é categorizada como primária (familiar)
ou secundária (adquirida).
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
O tratamento da SHF consiste em controlar o sistema
imunológico hiperativo. Para tal, os agentes alquilantes são
considerados como primeira linha de tratamento em todos os
casos.
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
Quando a SHF surge em associação com doença
reumatológica, é denominada síndrome de ativação
macrofágica (SAM). A SAM é mais comumente observada
em associação com doença de Still na idade adulta, artrite
idiopática juvenil sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
O paciente em questão deve ser submetido ao
monitoramento do PML-RARA durante o período indução,
consolidação e no final da intensificação. Após o término da
intensificação, o paciente deve ser conduzido ao transplante
autólogo.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
Os pacientes portadores de LMA-M3 podem apresentar
mutações genéticas como FLT3, WT1.
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