Questões de Concurso Público Prefeitura de Camaçari - BA 2024 para Médico - Especialidade: Hematologista

        Paciente do sexo feminino, com 57 anos de idade, apresentou um quadro clínico compatível com colangite aguda devido a um coledocolitíase que evoluiu com choque séptico, insuficiência respiratória, petéquias em membros inferiores, sangramento oral de mucosas e em sítios de punções venosas. Pulsos palpáveis e simétricos em membros e extremidades. As hemoculturas foram positivas para Klebsiella pneumoniae. A análise de coagulação mostrou uma contagem de plaquetas de 9 × 109 /L (normal entre 140 a 450 × 109 /L); tempo de protrombina (TAP) de 20 s (normal < 11 s), o que equivale a um INR de 1,6 (normal entre 0,9 a 1,8); tempo de tromboplastina parcialmente ativado (TTPA) de 52 s (normal < 28 s); dímero-D a uma concentração de 600 μg/mL (normal < 500 μg/mL); e uma concentração de fibrinogênio de 30 mg/L (normal entre 100 mg/L – 300 mg/L). Realizada colangiopancreatografia endoscópica retrógrada com desobstrução das vias biliares associada ao tratamento intensivo — vasopressores, intubação e ventilação mecânica e antibióticos de amplo espectro. A paciente necessita de punção arterial para controle invasivo hemodinâmico. 
Com base no caso clínico precedente, assinale a opção que apresenta a orientação de tratamento (de suporte) mais adequada para o quadro clínico hemorrágico da paciente. 

        Paciente do sexo masculino, com 19 anos de idade, estudante, saudável e hígido, sem hábito de atividades esportivas de alto impacto, foi diagnosticado com trombocitopenia/púrpura imune primária (PTI) há 5 meses, quando apresentou epistaxe, petéquias, hematomas e contagem de plaquetas de 5 × 109 /L (normal entre 140 a 450 × 109 /L), sorologias negativas e marcadores reumatológicos negativos. Ele recebeu um ciclo curto de corticosteroides orais (dexametasona 40 mg por 4 dias), a epistaxe cessou, tendo a contagem de plaquetas permanecido entre 30 – 40 × 109 /L. Desde a interrupção dos corticosteroides, há 2 meses, ele permanece sem sangramentos espontâneos e não há programação de procedimentos invasivos. Procurou atendimento hematológico para acompanhamento do caso, sendo a contagem de plaquetas atuais de 43 × 109 /L. O paciente afirmou que a PTI não está interferindo em suas atividades diárias. 
Considerando o caso clínico descrito anteriormente, assinale a opção em que é apresentada a melhor abordagem terapêutica.

        Paciente do sexo masculino, com 74 anos de idade e 80 kg de massa corporal, chegou em situação grave ao pronto-socorro com falta de ar, palidez e pré-síncope associada a histórico de melena em grande quantidade nos últimos 4 dias. Ele está marcadamente anêmico, com Hb = 6,8 g/dL (normal entre 12 g/dL – 16 g/dL), e demais séries hematológicas dentro dos limites normais. O exame físico revelou extensas equimoses nos braços, pernas e tronco, sem hematomas nas superfícies internas. O paciente relatou história de múltiplas cirurgias, entre elas artroplastia total de quadril, colecistectomia e cirurgia de coluna, sem sangramento anormal. Negou história familiar de sangramento anormal. Ele era previamente saudável, exceto por hipertensão arterial moderada e histórico de tabagismo de 50 maços por ano. Ele relatou falta de ar, tosse produtiva e perda de peso involuntária de 4,5 kg nos últimos meses. Além da anemia grave, a investigação laboratorial inicial revelou tempo de protrombina (TAP) de 11 s (normal < 11 s), o que equivale a um INR de 1,0 (valor normal entre 0,9 a 1,8), tempo de tromboplastina parcialmente ativado (TTPA) de 83 segundos (normal < 28 segundos), um dímero-D a uma concentração de 300 μg/mL (normal < 500 μg/mL) e uma concentração de fibrinogênio de 280 mg/L (normal entre 100 mg/L – 300 mg/L), estudo de mistura do TTPA mostra correção após mistura imediata, mas prolongamento do TTPA com incubação a 37 °C por 30 minutos, nível de atividade de FVIII é < 1% (normal acima de 40%), com um inibidor de FVIII de 65 unidades Bethesda (normal 0 unidades Bethesda – 4 unidades Bethesda). Foi submetido a endoscopia digestiva alta que evidenciou sinais de úlcera gástrica antral com controle hemorrágico local e suspeita de malignidade. Foi diagnosticada hemofilia adquirida A. 

Com base no caso clínico precedente, assinale a opção que apresenta o tratamento indicado para o paciente em questão. 

A hemofilia congênita (hereditária) é uma patologia relacionada ao distúrbio da hemostasia secundária. A hemofilia A é muito mais prevalente que a hemofilia B. O diagnóstico laboratorial bem como o histórico familiar associado à apresentação clínica das manifestações hemorrágicas são essenciais para o diagnóstico das hemofilias congênitas. Acerca do diagnóstico laboratorial da hemofilia A, assinale a opção correta. 

Os inibidores em hemofilia congênita (hereditária) são anticorpos IgG contra o fator de coagulação VIII (FVIII) ou fator IX (FIX) exógenos que neutralizam/inativam a função dos fatores de coagulação utilizados de rotina. A pesquisa de inibidores nos pacientes hemofílicos congênitos do tipo A é detectada e quantificada pelo ensaio de Bethesda modificado por Nijmegen. Com relação aos hemofílicos congênitos do tipo A portadores de inibidores, assinale a opção correta. 

        Paciente do sexo masculino, com sete anos de idade, portador de hemofilia congênita B grave, com histórico familiar conhecido de hemofilia, em uso regular de profilaxia primária de concentrado de fator IX plasmático, comparece em consulta de rotina hematológica. A mãe refere dificuldade de controle com doses habituais de fator IX na última hemartrose de joelho direito, quando o paciente necessitou de dose dobrada de fator IX plasmático para controle. 
Em relação ao caso clínico apresentado, assinale a opção correta.  

A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico secundário do defeito quantitativo e(ou) qualitativo do fator von Willebrand (FVW). A DVW pode ser adquirida ou ter origem congênita, sendo transmitida por caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW. A DVW congênita apresenta diversos subtipos clínicos. No que se refere ao diagnóstico laboratorial da DVW, assinale a opção correta. 

        Paciente do sexo masculino, com 19 anos de idade, previamente hígido, procurou hemocentro regional para doar sangue. Alegou, durante a triagem de doação, ter realizado tatuagem nas costas cinco meses antes da data da doação. 
Nessa situação hipotética, deve ser informado ao referido doador que ele apresenta

        Paciente do sexo masculino, com 24 anos de idade, previamente hígido, foi submetido a transfusão de plasma fresco congelado devido a sangramento ativo de difícil controle no transoperatório de colcistectomia. Evoluiu, após 6 horas da transfusão de primeira bolsa de plasma fresco congelado, com dispneia e desconforto respiratório de instalação súbita, associados a taquicardia sinusal, cianose labial/extremidades, porém sem instabilidade hemodinâmica. Ausculta cardíaca e pulmonar normais; afebril e sem histórico infeccioso prévio. A imagem pulmonar característica é o infiltrado pulmonar bilateral sem aumento de câmara cardíaca ou linhas B, aumento da área cardíaca ou velamento das cúpulas diafragmáticas com insuficiência respiratória aguda grave e necessidade de intubação orotraqueal associada a ventilação mecânica como medida de controle da hipoxemia. O protocolo de hemovigilância identificou bolsa de plasma de doadora mulher multípara. 
Com base no caso clínico hipotético relatado, é correto afirmar que

A DVW hereditária e as hemofilias A e B são as coagulopatias congênitas mais comuns, correspondendo a mais de 95% dos casos. As coagulopatias restantes são conhecidas como coagulopatias hereditárias raras, destacando-se as alterações do fibrinogênio, protrombina, fatores V, VII, X, XI, XIII, e a deficiência combinada dos fatores V e VIII. A respeito das coagulopatias hereditárias raras, assinale a opção correta.