Os inibidores em hemofilia congênita (hereditária) são ant...

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Ano: 2024 Banca: CESPE / CEBRASPE Órgão: Prefeitura de Camaçari - BA Prova: CESPE / CEBRASPE - 2024 - Prefeitura de Camaçari - BA - Médico - Especialidade: Hematologista |

Q2361035 Medicina

Os inibidores em hemofilia congênita (hereditária) são anticorpos IgG contra o fator de coagulação VIII (FVIII) ou fator IX (FIX) exógenos que neutralizam/inativam a função dos fatores de coagulação utilizados de rotina. A pesquisa de inibidores nos pacientes hemofílicos congênitos do tipo A é detectada e quantificada pelo ensaio de Bethesda modificado por Nijmegen. Com relação aos hemofílicos congênitos do tipo A portadores de inibidores, assinale a opção correta.

Deve-se suspeitar da presença de inibidores em qualquer paciente com hemofilia A que não apresente uma resposta clínica à terapia de reposição de concentrado de FVIII, em particular, em pacientes com resposta prévia e nos pacientes expostos a altas doses e repetidas vezes com perda da eficiência do referido fator no controle hemostático.

A definição de um inibidor positivo corresponde a um título de Bethesda > 0,6 unidades Bethesda (BU) para FVIII e ≥ 0,3 BU para FVIII, sendo valores estabelecidos para hemofílicos leves; cada subtipo de hemofilia (leve, moderada e grave) apresenta um nível de titulação específico para inibidores.

A detecção precoce da presença de inibidores de coagulação na hemofilia A é necessária a fim de se garantirem o tratamento apropriado e a troca do subtipo de fator de coagulação, sendo indicados, na presença de qualquer título de inibidor, os fatores de subtipo by-pass.

O tratamento recomendado para hemofílicos do tipo A portadores de inibidores de baixa resposta geralmente são os fatores conhecidos como by-pass, pois sua composição apresenta conteúdo plasmático e fator de von Willebrand (FVW).

Os testes de inibidores são indicados em todo pré-operatório de todas as cirurgias dos pacientes hemofílicos do tipo A, incluindo-se moderados e leves, devido ao risco de exposição à alta dose de fatores de coagulação.

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