Questões de Concurso Público UFRJ 2023 para Médico - Hematologia
Foram encontradas 25 questões
I - A maior parte das mutações são adquiridas randomicamente, seja durante a replicação seja durante a reparação do ADN.
II - As mutações não se acumulam com a idade.
III - Até o momento, todas as mutações descobertas têm correlação com a patogênese da doença.
IV - A mutação do tp53 é frequentemente detectada nas síndromes mielodisplásicas.
V - As alterações do cariótipo são frequentes nas síndromes mielodisplásicas, sendo raras as deleções e as duplicações, porém comuns as translocações e inversões.
Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.
I - A síndrome de Sweet é uma manifestação comum.
II - A anemia é uma manifestação da síndrome mielodisplásica, frequentemente microcítica com muitas formas anormais no esfregaço de sangue periférico, e a dosagem de eritropoietina está frequentemente elevada, como consequência da hematopoiese ineficaz.
III - Manifestações autoimunes, tais como oligoartrite soronegativa, vasculite cutânea, miosite inflamatória, síndromes lúpus símile ou neuropatias periféricas autoimunes, podem estar associadas ao diagnóstico de síndrome mielodisplásica.
IV - A neutropenia é uma consequência possível da síndrome mielodisplásica, mas a função dos neutrófilos é normal; por isso a resposta inflamatória às infecções está preservada.
V - A síndrome 5q- frequentemente se apresenta com anemia e contagem de plaquetas normal ou elevada, tem um curso agressivo e a transformação para leucemia mieloide aguda ocorre em mais de 30% doas casos.
Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.
I - A leucemia promielocítica aguda tem o melhor prognóstico de todos os tipos de LMA. Entretanto, sangramentos catastróficos, secundários à coagulopatia e trombocitopenia, podem resultar numa alta mortalidade precoce, com alguns estudos mostrando uma ocorrência de 20-30%, tipicamente nas formas de apresentação com leucocitose.
II - O transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas continua sendo uma opção de tratamento para pacientes com LMA em primeira remissão, a depender da classificação do risco da doença e da disponibilidade de doadores.
III - O melhor método para avaliação da doença residual mínima ainda está sob investigação e parece diferir entre as diferentes mutações genéticas definidoras de LMA.
IV - Na presença da t(15;17), existe a opção de tratamento sem quimioterapia com a associação ATRA + ATO.
Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.
I - O subtipo de LLA Philadelphia-like é caracterizado por um perfil de expressão genética que apresenta sobreposição ao da LLA Ph+, mas sem a presença da fusão genética BCR-ABL1.
II - O maior pico de incidência é na infância, havendo um segundo pico na sexta década de vida e um discreto terceiro pico após 85 anos.
III - Não é indicada a classificação da LLA pela morfologia (LLA B ou T), e o estudo imunofenotípico é uma ferramenta importante para melhor caracterização da célula de origem.
IV - Ao diagnóstico, os fatores de pior prognóstico estabelecidos até o momento são: idade maior que 60 anos, nível de leucocitose (> 30.000/mcL para LLA-B; > 100.000/mcL para LLA-T), imunofenótipo pró B ou T precoce, e citogenética (t[4;11][q21;q23]) e outros rearranjos do MLL, hipodiploidia ou cariótipo complexo.
Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.
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Sobre o TaloCTH, analise os itens abaixo.
I - Doadores haploidênticos são possibilidades de fonte de células-tronco para tratamento de diversas doenças hematológicas.
II - O TaloCTH deve ser sempre considerado para os pacientes com leucemia mieloide aguda, e sua concretização dependerá da probabilidade de cura da doença, da vantagem que o transplante traz sobre o tratamento mais conservador, da morbimortalidade do procedimento e da disponibilidade de um doador.
III - O TaloCTH deve ser oferecido para pacientes com leucemia promielocítica aguda em primeira remissão, com doença residual mínima negativa, como forma de consolidação do tratamento com ácido altransretinóico e trióxido de arsênico.
IV - A presença da doença do enxerto contra o hospedeiro está correlacionada à menor recaída de LMA pós TaloCTH, chamada de efeito do enxerto contra a leucemia.
Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.
I - A mobilização de CTH para posterior transplante autólogo pode ser feita com quimioterapia e fator de crescimento.
II - O transplante autólogo de CTH é uma das opções de tratamento para pacientes com linfoma de Hodgkin com doença recaída ou refratária à primeira linha de tratamento.
III - A disparidade do HLA é um dos fatores implicados no risco de desenvolvimento da doença do enxerto contra o hospedeiro.
IV - A presença de anticorpos anti-HLA é fator de risco para falha de enxertia no transplante haploidêntico.
Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.
Sobre o caso clínico acima, assinale a alternativa correta.
I - A papulose linfomatoide é uma desordem clonal linfoproliferativa CD30 positivo, que se apresenta com curso benigno, com surtos e remissões espontâneas.
II - O linfoma do manto é uma doença considerada incurável, e a mutação do tp53 é considerado um fator de mau prognóstico ao diagnóstico.
III - O risco de uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado evoluir para mieloma múltiplo está relacionado à quantidade e ao tipo de proteína monoclonal.
IV - A mutação MYD88L265P está presente em 90 – 95% dos casos de Macroglobulinemia de Waldenstrom e 6 – 10% de pacientes com linfoma não Hodgkin de zona marginal.
Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.
Sobre o caso clínico descrito acima, assinale a alternativa correta.
Considerando os diagnósticos diferenciais e o próximo passo de investigação, assinale a alternativa correta.
“Apagamento completo da arquitetura do tecido linfonodal normal por um infiltrado difuso de células linfoides B atípicas grandes (sendo algumas ocasionalmente de tamanho médio) com nucléolos proeminentes.
Foi documentada positividade para os seguintes marcadores: CD19, CD20, CD22, PAX5, CD10, BCL2, MYC. O Ki-67 foi de 80%. Os seguintes marcadores foram negativos: CD3, CD5, CD15, CD30, MUM1.”
Em relação ao quadro descrito é correto afirmar que:
- cariótipo: 46,XX, t(8;21) [20] / 46,XX [5].
- biologia molecular (PCR): presença da fusão RUNX1::RUNX1T1;
- painel NGS de 19 genes para doenças mieloproliferativas: sem mutações detectadas.
Os Hematologistas fizeram em seguida afirmações em relação ao diagnóstico.
I - 1º Hematologista: “Trata-se de um caso de síndrome mielodisplásica (MDS), visto que a contagem de blastos na medula óssea foi inferior a 20%”.
II - 2º Hematologista: “Estamos diante de um caso de leucemia mieloide aguda (LMA), classificada como LMA com a presença de anormalidade genética definidora”.
III - 3º Hematologista: “Devemos classificar a doença na nova categoria LMA/MDS visto que a contagem de blastos está entre 10 e 20%”.
IV - 4º Hematologista: “Trata-se de um típico caso de citopenia clonal de significado indeterminado (CCUS), considerando que encontramos uma alteração genética, mas sem as principais alterações displásicas na medula óssea”.
Considerando a classificação da Organização Mundial da Saúde para doenças mieloproliferativas de 2022 (The 5th Edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours – 2022), pode-se afirmar que:
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Considerando o exposto na Tabela, assinale a opção correta.
I - As desordens hereditárias estão raramente associadas a eventos trombóticos recorrentes e não provocados nos pacientes com menos de 40 anos de idade.
II - A mutação Arg 506 Gln do fator V leva a uma resistência à ação da proteína C ativada, aumentando o risco trombótico.
III - Uma única perda fetal com mais de 10 semanas de gestação já constitui um critério clínico para a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.
IV - Considerando a elevada prevalência na população geral, a mutação da MTHFR deverá ser a primeira alteração a ser pesquisada nos casos em que se suspeita de trombofilia hereditária.
Pode-se afirmar que: