Recém-nascido de parto normal, com 4 horas de vida, apresenta
quadro de dificuldade respiratória progressiva. O Rx de tórax,
feito no início do quadro, mostra desvio de mediastino, com
hipertransparência de hemitórax direito e vasos pulmonares
visíveis até a periferia do pulmão. No acompanhamento prénatal, o ultrassom não mostrou nenhuma alteração fetal digna de
nota.
A tomografia de tórax com 8 horas de vida mostrou piora do
desvio de mediastino e insuflação do lobo superior direito, que
ocupa grande parte do hemitórax, produzindo compressão e
atelectasia dos demais lobos. Diante do apresentado e do fato de
ter sido observada piora significativa do quadro e da dificuldade
progressiva de ventilação, mesmo com elevação da pressão de
admissão, o diagnóstico mais provável é

Question

Recém-nascido de parto normal, com 4 horas de vida, apresenta
quadro de dificuldade respiratória progressiva. O Rx de tórax,
feito no início do quadro, mostra desvio de mediastino, com
hipertransparência de hemitórax direito e vasos pulmonares
visíveis até a periferia do pulmão. No acompanhamento prénatal, o ultrassom não mostrou nenhuma alteração fetal digna de
nota.
A tomografia de tórax com 8 horas de vida mostrou piora do
desvio de mediastino e insuflação do lobo superior direito, que
ocupa grande parte do hemitórax, produzindo compressão e
atelectasia dos demais lobos. Diante do apresentado e do fato de
ter sido observada piora significativa do quadro e da dificuldade
progressiva de ventilação, mesmo com elevação da pressão de
admissão, o diagnóstico mais provável é Alternativa A: atresia de esôfago com fístula traqueal. Ou Alternativa B: enfisema lobar congênito. Ou Alternativa C:  Síndrome da Cimitarra.  Ou Alternativa D:  má-formação adenomatoide cística. Ou Alternativa E: sequestro bronco-pulmonar.

Drauzio Jr · Accepted Answer

Alternativa [C]  Síndrome da Cimitarra.  A resposta correta é a alternativa C - Síndrome da Cimitarra. Esta é uma doença rara que ocorre durante o desenvolvimento fetal e afeta o sistema cardiovascular e respiratório. Ela é caracterizada pela presença de uma veia anômala que drena o sangue da parte inferior direita do pulmão para a veia cava inferior, em vez de drenar para o átrio esquerdo. Isso leva a uma má perfusão do pulmão afetado e à compressão do pulmão saudável adjacente. Os sintomas geralmente aparecem pouco tempo após o nascimento e incluem dificuldade respiratória, cianose e desvio do mediastino. O diagnóstico é feito por meio de exames de imagem, como radiografia e tomografia de tórax. O tratamento pode incluir cirurgia e terapia respiratória. É importante diagnosticar e tratar a Síndrome da Cimitarra o mais cedo possível para melhorar o prognóstico do paciente.

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