Dentre as síndromes de mucopolissacaridose, aquela que tem h...

Alternativa Correta: C - Hunter

A questão trata sobre mucopolissacaridoses, que são um grupo de doenças genéticas causadas pelo acúmulo de mucopolissacarídeos devido à deficiência de enzimas específicas. O foco da questão é identificar qual dessas síndromes possui um padrão de hereditariedade ligada ao cromossomo X recessivo (XR). Conhecer os padrões de herança genética e as características específicas de cada síndrome é essencial para resolver a questão.

No contexto das mucopolissacaridoses:

• Síndrome de Hunter (Alternativa C): Esta é a única mucopolissacaridose com herança ligada ao cromossomo X recessivo. Isso significa que é mais comum em meninos, pois eles possuem apenas um cromossomo X. A deficiência na enzima iduronato-2-sulfatase leva ao acúmulo de mucopolissacarídeos.

Agora, vamos analisar as alternativas incorretas:

• Alternativa A - Scheie: Esta síndrome é uma variação mais leve da mucopolissacaridose tipo I, que se herda de forma autossômica recessiva, não ligada ao cromossomo X.
• Alternativa B - Hurler: Também uma forma de mucopolissacaridose tipo I, apresenta um padrão de herança autossômico recessivo, semelhante à síndrome de Scheie.
• Alternativa D - Maroteaux-Lamy: Esta afecção, conhecida como mucopolissacaridose tipo VI, também segue herança autossômica recessiva, e não está ligada ao cromossomo X.

Portanto, a única síndrome dentre as opções que apresenta herança ligada ao XR é a sindrome de Hunter, tornando a alternativa C a correta.

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