Homem de 12 anos, possui antecedente prévio de hemofilia A c...
Homem de 12 anos, possui antecedente prévio de hemofilia A congênita, em uso de fator VIII recombinante de forma regular, com boa adesão. É admitido no pronto socorro após hemartrose espontânea de joelho esquerdo, com relato de aumento de sangramento nas últimas 3 semanas. Ao exame físico joelho esquerdo com volume aumentado, quente, hiperemiado, com limitação à flexão e extensão passiva e ativa. Exames laboratoriais evidenciam: dosagem de fator VIII 0,7% (VR > 40%), INR 1,0 (VR < 1,3), TTPA razão 3,07 (VR < 1,26). Teste da mistura: TTPA razão 2,01 após mistura com pool de plasmas normais; TTPA razão 1,88 após incubação. Assinale o diagnóstico mais provável e a conduta imediata a seguir:
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A alternativa correta é a D - Hemofilia A congênita grave com inibidor. Titular inibidor e, caso titulação maior que 5UB, prescrever complexo protrombínico parcialmente ativado ou fator VII recombinante.
A questão aborda um caso clínico de Hemofilia A, uma doença genética caracterizada pela deficiência do fator VIII de coagulação. O paciente apresenta um episódio de hemartrose (sangramento articular), um quadro comum em hemofílicos, especialmente em casos graves.
O ponto chave da questão é a presença de inibidores do fator VIII, que são anticorpos que neutralizam a ação do fator recombinante e dificultam o tratamento, levando a um tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) prolongado, como observado no paciente.
No teste da mistura, o TTPA não corrigiu adequadamente após a mistura com o plasma normal, indicando a presença de inibidores. Isso orienta a conduta terapêutica específica.
Justificativa da Alternativa Correta (D): A alternativa correta aponta para um diagnóstico de hemofilia com inibidor, recomendando a titulação do inibidor e o uso de agentes bypassadores, como o complexo protrombínico parcialmente ativado ou fator VII recombinante, quando o inibidor é de título alto (maior que 5 unidades Bethesda).
Análise das alternativas incorretas:
A: Sugere refratariedade ao fator VIII recombinante sem inibidor, propondo o uso de fator VIII plasmático. No entanto, o teste da mistura indica presença de inibidores, tornando essa alternativa incorreta.
B: Propõe aumentar a dose do fator VIII recombinante, mas isso é ineficaz na presença de inibidores, conforme evidenciado pelos resultados laboratoriais.
C: Considera hemofilia moderada com inibidor, mas o paciente tem um quadro compatível com hemofilia grave, dado a baixa atividade de fator VIII (0,7%). Crioprecipitado não seria eficaz na presença de inibidores.
E: Sugere o uso de Emicizumabe, um agente profilático eficaz na prevenção de sangramentos em pacientes com inibidores, mas que não é a conduta imediata para controle de sangramentos agudos.
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