As opções a seguir apresentam características presentes na ...

Para resolver a questão sobre a Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular, também conhecida como Síndrome de Gorlin, é necessário entender as características típicas dessa síndrome genética. A pergunta solicita que se identifique a opção que não corresponde a uma característica dessa síndrome.

Alternativa Correta: A - Onfalocele

Justificativa:

Onfalocele é uma malformação congênita que ocorre quando os intestinos, o fígado e, por vezes, outros órgãos, ficam fora do abdômen em um saco ao nascer. Esta condição não está associada à Síndrome de Gorlin e, portanto, é a alternativa correta a ser assinalada, pois não faz parte das características da síndrome.

Justificativa das Alternativas Incorretas:

• B - Hipertelorismo: O hipertelorismo, caracterizado por um espaçamento maior do que o normal entre os olhos, é uma característica comum em indivíduos com a Síndrome de Gorlin.
• C - Costelas bífidas: Essa condição está frequentemente presente em indivíduos com a síndrome e envolve uma anomalia na formação das costelas.
• D - Foice craniana calcificada: A calcificação da foice do cérebro é outra característica radiográfica frequentemente encontrada em pacientes com a Síndrome de Gorlin.
• E - Depressões palmoplantares: São achados dermatológicos comuns na síndrome, manifestando-se como depressões nas palmas das mãos e solas dos pés.

Ao abordar questões sobre síndromes genéticas, é importante lembrar de correlacionar as descrições clínicas com os conhecimentos das anomalias congênitas associadas para escolher a alternativa correta com confiança.

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ONFALOCELE: É a protrusão de vísceras abdominais através de um defeito da linha média na base do umbigo. Tal alteração não tem relação com a Síndrome de Gorlin

A Síndrome de Gorlin-Goltz, síndrome do nevo basocelular, apresenta anomalias de desenvolvimento e tumores pós-natais. É caracterizada por múltiplos carcinomas basocelulares, cisto odontogênicos recorrentes, anomalias esqueléticas, calcificações intracranianas e desenvolvimento de malformações.

O quadro clínico da síndrome de Gorlin-Goltz inclui:

• Presença de diversos carcinomas de células basais na pele;
• Ceratocistos odontogênicos, que é observado em aproximadamente 75% dos pacientes desta síndrome;
• Calcificação intracraniana;
• Anormalidades esqueléticas, como  bífidas, cifoescoliose, calcificação precoce da foice cerebral e bossa frontal.
• Características faciais peculiares, como prognatismo e hipertelorismo.