Em um paciente com angioedema de extremidades e inexistênci...

Para responder a questão apresentada, é necessário ter conhecimento sobre angioedema hereditário, uma condição associada à deficiência do inibidor de C1, que faz parte do sistema imunológico.

A resposta correta é a alternativa B - deficiência do inibidor de C1.

Justificativa:

O quadro clínico descrito na questão aponta para angioedema hereditário. Essa condição é caracterizada por episódios de inchaço (angioedema) sem prurido e sem lesões urticariformes, muitas vezes acompanhados de dor abdominal e uma história familiar semelhante. A principal causa é a deficiência do inibidor de C1, uma proteína que regula a ativação do sistema complemento e da cascata de bradicinina.

Análise das alternativas incorretas:

• A - deficiência seletiva de IgA: Esta é uma condição que afeta a produção de imunoglobulina A, não associada a episódios de angioedema como descrito no enunciado. Seus sintomas são mais relacionados a infecções recorrentes e desordens autoimunes.
• C - deficiência de bradicinina: Embora a bradicinina esteja envolvida no processo de angioedema, a condição em questão não é causada por uma deficiência desta substância, mas sim pela regulação inadequada devido à falta do inibidor de C1.
• D - agamaglobulinemia: Esta é uma imunodeficiência que resulta em baixos níveis de todas as classes de imunoglobulinas, levando a infecções frequentes, mas não está relacionada com o tipo de angioedema descrito.
• E - síndrome hiper IgM: Esta condição envolve uma deficiência na troca de classe de imunoglobulinas, resultando em altos níveis de IgM. Não está associada a angioedema hereditário.

Para resolver questões como esta, é importante reconhecer palavras-chave como "angioedema", "sem prurido" e "história familiar" e relacioná-las com condições imunológicas específicas. Isso facilita a identificação da hipótese diagnóstica correta.

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⚕️QUESTÃO SOBRE ANGIOEDEMA E DEFICIÊNCIAS IMUNOLÓGICAS

✅ALTERNATIVA CORRETA:

[B] Deficiência do inibidor de C1.

✏️JUSTIFICATIVA.

O quadro descrito — angioedema sem prurido ou lesões urticariformes, associado a dor abdominal recorrente e história familiar de angioedema — é altamente sugestivo de angioedema hereditário (AEH). Essa condição é causada pela deficiência ou disfunção do inibidor de C1 (C1-INH), uma proteína reguladora do sistema complemento. A deficiência de C1-INH leva ao aumento da bradicinina, que causa edema subcutâneo e submucoso, além de dor abdominal devido ao edema da parede intestinal. O caráter familiar é uma característica importante do AEH.

⚠️ANÁLISE DAS DEMAIS ALTERNATIVAS

❌ [A]: Deficiência seletiva de IgA está associada a infecções recorrentes do trato respiratório e gastrointestinal, mas não está relacionada a angioedema hereditário.

❌ [C]: Deficiência de bradicinina não é uma condição reconhecida; o aumento de bradicinina é consequência da deficiência de C1-INH.

❌ [D]: Agamaglobulinemia está relacionada a infecções bacterianas recorrentes devido à falta de produção de anticorpos, mas não causa angioedema.

❌ [E]: Síndrome hiper IgM causa infecções oportunistas e está relacionada a defeitos na troca de classes de imunoglobulinas, mas não está associada a angioedema hereditário.

⏳RESUMO:

O quadro clínico descrito é compatível com angioedema hereditário, causado pela deficiência do inibidor de C1 (C1-INH). A alternativa correta é [B] Deficiência do inibidor de C1, enquanto as demais opções não se relacionam com o caso.

‼️PONTOS CHAVE

◊ Angioedema hereditário é causado por deficiência ou disfunção do inibidor de C1 (C1-INH).

◊ O aumento da bradicinina é o responsável pelos sintomas de edema e dor abdominal.

◊ A história familiar é um achado comum no angioedema hereditário.

◊ O diagnóstico é confirmado pela dosagem dos níveis de C1-INH e sua função.