O megacólon congênito, também conhecido como doença de Hirs...

Alternativa Correta: A - O retossigmóide é afetado em aproximadamente 80% dos casos.

O tema central da questão é a doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon congênito. Esta é uma condição congênita em que há ausência de células nervosas (células ganglionares) nos plexos nervosos do intestino, especificamente nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner), o que causa obstrução funcional do intestino grosso.

Para entender e responder corretamente a questão, é essencial conhecer as características clínicas e diagnósticas da doença de Hirschsprung, aspectos como as regiões intestinais geralmente afetadas e as técnicas diagnósticas apropriadas.

Justificativa da Alternativa Correta: A alternativa A está correta porque, na doença de Hirschsprung, a aganglionose geralmente afeta o segmento retossigmóide do intestino em cerca de 80% dos casos. Isso significa que essa região é frequentemente a mais acometida, levando à sintomatologia clássica da doença, como constipação severa desde o nascimento.

Análise das Alternativas Incorretas:

B - A alternativa está incorreta pois a aganglionose não preserva o reto; pelo contrário, tipicamente envolve o reto e pode se estender proximalmente a partir daí. A doença geralmente começa justamente no reto e se estende para cima.

C - A alternativa está errada porque há sim uma associação entre a doença de Hirschsprung e a Síndrome de Down. Aproximadamente 10% dos pacientes com a doença de Hirschsprung têm também Síndrome de Down.

D - A alternativa é incorreta. A biópsia retal é um exame diagnóstico chave para a confirmação da doença de Hirschsprung. Ela revela a ausência de células ganglionares, o que é diagnóstico para a condição.

E - A alternativa está errada pois o enema opaco não é o padrão ouro para diagnóstico. Embora o enema opaco possa mostrar uma transição entre a área normal e a área aganglionar, é a biópsia retal que é considerada o padrão ouro para diagnosticar a doença de Hirschsprung.

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A alternativa correta é a letra A, que afirma que o retossigmóide é afetado em aproximadamente 80% dos casos de doença de Hirschsprung. Essa doença é caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso do cólon, o que leva a uma obstrução intestinal e dilatação do cólon (megacólon). A aganglionose pode afetar todo o cólon, mas geralmente começa no reto e no sigmoide. O histórico pessoal ou familiar de Síndrome de Down pode estar associado à doença de Hirschsprung. A biópsia retal é um exame diagnóstico importante para a doença, e o enema opaco é utilizado como um exame complementar para confirmar o diagnóstico.