Paciente R. T. F., 28 anos, gênero masculino, melanoderma, ...

A alternativa correta para a questão é B - Síndrome de Gorlin-Goltz.

A Síndrome de Gorlin-Goltz, também conhecida como Síndrome do Nevo Basocelular, é uma condição genética que se manifesta com várias características clínicas e radiológicas. Nesta questão, as múltiplas lesões radiolúcidas uniloculares na mandíbula e na maxila são altamente sugestivas de Tumor Odontogênico Ceratocístico, uma característica comum desta síndrome. Além disso, a presença de polidactilia (dedos adicionais) e hipertelorismo (aumento da distância entre os olhos) são características extracranianas típicas que ajudam a confirmar o diagnóstico.

Agora, vamos analisar por que as outras alternativas estão incorretas:

A - Síndrome de Gardner: Esta síndrome é caracterizada principalmente por pólipos intestinais, osteomas e fibromas, e não por lesões radiolúcidas uniloculares na mandíbula ou maxila. A polidactilia e o hipertelorismo não são associados a esta condição.

C - Neurofibromatose: Esta condição é marcada por tumores fibromatosos e manchas café-au-lait na pele. Não há a presença de tumores odontogênicos ou características esqueléticas como as mencionadas no enunciado da questão.

D - Doença de Paget: É uma doença óssea crônica que causa a desorganização do processo de renovação óssea, resultando em fraqueza óssea. Apesar de afetar os ossos, não está associada a lesões radiolúcidas uniloculares na mandíbula e maxila, nem a polidactilia ou hipertelorismo.

E - Síndrome de McCune-Albright: Esta síndrome envolve displasia fibrosa, manchas na pele e alterações endócrinas. As características dentárias e esqueléticas mencionadas na questão não estão relacionadas a esta síndrome.

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A Síndrome de Gorlin, também conhecida como Síndrome do Carcinoma Nevoide de Células Basais, Gorlin e Goltz definiram a condição como uma tríade principal de múltiplos carcinomas basocelulares, ceratocistos odontogênicos e anomalias esqueléticas. Um espectro de outras manifestações neurológicas, oftálmicas, endócrinas e genitais agora são conhecidas, sendo variavelmente associadas a esta síndrome.

Esta desordem possui um modo autossômico dominante. Gênero masculino e feminino são igualmente afetados.

A síndrome de Gorlin-Goltz, conhecida também como síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide, é um transtorno hereditário autossômico dominante de alta penetrância e expressividade variável. Foi primeiramente descrita por Jarisch em 1894 e, em 1960 Gorlin e Goltz relacionaram o conjunto de doença de casos anteriormente relatados na literatura, concluindo que se tratava de uma síndrome caracterizada por uma tríade (carcinomas basocelulares, queratocistos odontogênicos múltiplos e anomalias esqueléticas). Atualmente, sabe-se que um amplo espectro de outras manifestações sistêmicas pode estar presente como neurológicas, oftálmicas, genitais, cardiovasculares e endócrinas.

Quais são os sintomas da doença de Paget (ou Osteíte Deformante)?

Em algumas situações, esse tipo de osteoporose é assintomática. Entretanto, existem alguns sinais que podem indicar a doença de Paget, como:

• dores ósseas e deformações nas articulações;
• alto índice de fraturas devido à fragilidade óssea;
• aumento da cifose vertebral, que deixa o acometido corcunda;
• surdez causada pelo aumento de ossos na região do crânio;
• pernas fracas e arqueadas.

Relação da doença de Paget com a Odontologia

Como foi colocado anteriormente, a anomalia pode provocar deformação óssea, além de causar problemas nas articulações de nosso corpo.

Assim, é possível que uma pessoa que sofra com a doença de Paget desenvolva problemas oclusais e também na ATM – a principal articulação responsável pelo movimento de abrir e fechar a boca.

Fora isso, a fraqueza dos ossos pode desencadear perdas dentárias, uma vez que o suporte de nossos dentes são estruturas inteiramente ósseas.

Fonte: Simpatio em <a href="https://simpatio.com.br/doenca-paget/">Doença de Paget é uma Anomalia que Ataca os Ossos</a>