Uma radiografia panorâmica de um paciente evidenciando oste...
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A alternativa correta para a questão é a Alternativa B - síndrome de Gardner.
A questão descreve uma condição clínica onde são observados osteomas maxilares na região dos ângulos mandibulares, associados a características como deformidade facial proeminente e o desenvolvimento de pólipos intestinais. Essas características são indicativas da síndrome de Gardner, que é uma desordem genética autossômica dominante. Esta síndrome é uma variante da polipose adenomatosa familiar e está associada a múltiplas anomalias, incluindo osteomas múltiplos, cistos epidérmicos, pólipos intestinais e tumores de partes moles.
Agora, vamos analisar por que as outras alternativas estão incorretas:
A - osteoesclerose idiopática: Esta condição é caracterizada por áreas de aumento da densidade óssea nos maxilares, mas não tem associação com deformidades faciais nem com pólipos intestinais. Portanto, não se enquadra na descrição da questão.
C - displasia cleidocraniana: Esta é uma condição genética que afeta o desenvolvimento dos ossos e dentes, caracterizada pela ausência ou subdesenvolvimento da clavícula, alterações dentárias e cranianas, mas não está associada a pólipos intestinais ou osteomas maxilares.
D - doença de Paget: Uma desordem óssea crônica que causa a remodelação anormal dos ossos, levando a sua deformação, mas não está diretamente associada a osteomas maxilares ou ao desenvolvimento de pólipos intestinais.
E - histiocitose de células de Langerhans: Trata-se de uma condição rara que pode afetar ossos, pele e outros órgãos, mas não é caracterizada pela presença de osteomas ou pólipos intestinais. Suas manifestações são distintas daquelas descritas na questão.
Compreender o contexto clínico e as associações interdisciplinares é crucial para responder a questões como esta, que exigem o reconhecimento de síndromes específicas.
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Comentários
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Osteoma: neoplasia benigna de osso compacto ou medular maduro.
-Produz aumento de volume progressivo na superfície ósse, pediculado, séssil ou endofítico.
-No processo condilar da mandíbula provoca maloclusão.
-Tem imagem radiopaca circunscrita, sem halo radiolúcido.
Associado a Síndrome de Gardner: autossômica dominante - cromossomo 5
*osteomas múltiplos
*anomalias dentais (odontoma, dentes supra numerários)
*cistos epidermoides múltiplos
-polipose instestinal e adenocarcinoma (50% dos casos)
O odontoma é um tumor odontogênico que pode ocorrer em qualquer área dos maxilares, sendo a porção anterior da maxila a mais frequentemente afetada. A ocorrência de múltiplos odontomas compostos podem fazer parte da Síndrome de Gardner.
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