Um Neurologista atende um paciente com quadro de demência, ...

Alternativa Correta: B - o diagnóstico mais provável é Variante de Westphal

A questão aborda o tema da doença de Huntington, uma condição genética neurodegenerativa. Para resolver a questão, é necessário compreender os sintomas típicos da doença de Huntington e suas variantes, além de saber interpretar informações sobre antecedentes familiares e manifestações clínicas.

Justificativa para a alternativa correta (B):

A Variante de Westphal é uma forma juvenil da doença de Huntington. A questão descreve um quadro com demência, ataxia, crises epilépticas, parkinsonismo, e movimentos coreicos, que são sintomas compatíveis com essa variante. Além disso, o antecedente familiar positivo para Huntington reforça essa hipótese, já que a doença é transmitida geneticamente.

Análise das alternativas incorretas:

A - O enunciado menciona um antecedente familiar positivo para Huntington e um quadro clínico compatível. Portanto, excluir Huntington não faz sentido, já que os sintomas apresentados são típicos da doença.

C - Os movimentos coreicos podem ser associados a síndromes paraneoplásicas, mas o conjunto de sintomas e o histórico familiar indicam mais fortemente a doença de Huntington, não uma condição paraneoplásica.

D - Processos infecciosos do Sistema Nervoso Central podem causar sintomas como demência e ataxia, mas a presença de movimentos coreicos e o antecedente familiar positivo para Huntington não são compatíveis com um quadro infeccioso típico.

Ao interpretar as alternativas, é fundamental correlacionar os sintomas clínicos com o antecedente familiar, destacando as características que são específicas para a doença de Huntington e suas variantes.

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Com base na descrição dada, o diagnóstico mais provável é a Variante de Westphal, opção B. Os sintomas apresentados pelo paciente (demência, ataxia, crises epilépticas, parkinsonismo e movimentos involuntários do tipo coreicos) são indicativos dessa variante da doença de Huntington. Além disso, o Antecedente Familiar positivo aumenta a probabilidade do diagnóstico. A opção A está incorreta, pois os sintomas são compatíveis com a doença de Huntington. As opções C e D não apresentam relação com o quadro clínico descrito.

A ALTERNATIVA CORRETA É: B - o diagnóstico mais provável é Variante de Westphal.

ANÁLISE DAS ALTERNATIVAS INCORRETAS:

A. O diagnóstico, apesar do AF, deverá excluir Huntington ou variáveis, por não apresentar clínica compatível: Essa afirmativa é incorreta, pois o histórico familiar positivo e a presença dos sintomas são compatíveis com a Doença de Huntington, incluindo a variante Westphal.

C. Certamente, com base no quadro de Coréia, trata-se de clínica paraneoplásica: Embora a coreia possa ocorrer em síndromes paraneoplásicas, o contexto apresentado é mais sugestivo da Doença de Huntington.

D. O quadro é sugestivo de processo infeccioso do Sistema Nervoso Central: A presença de demência, ataxia, crises epilépticas e movimentos coreicos não é típica de infecções do SNC, especialmente com o histórico familiar.

EM RESUMO: A combinação dos sintomas com o antecedente familiar sugere que o diagnóstico mais provável é a Variante de Westphal, uma forma da Doença de Huntington, caracterizada por sintomas semelhantes.

PONTOS CHAVE:

• Sintomas como demência, ataxia e coreia são consistentes com a Doença de Huntington.
• O histórico familiar positivo reforça a probabilidade do diagnóstico.
• A Variante de Westphal é uma apresentação clínica da Doença de Huntington.