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Ano: 2019 Banca: Quadrix Órgão: FHGV Prova: Quadrix - 2019 - FHGV - Médico Hematologista |
Q1069582 Medicina
Um estudante universitário de 28 anos de idade procurou atendimento de urgência com queixa de fadiga, astenia e equimoses espontâneas. Ao hemograma: leucócitos 153 × 109/L (VR: 4.000 a 12.000), com 60% de blastos; hemoglobina (Hb) 11,7 g/dL (VR: 12 a 15); e contagem de plaquetas 26 × 109/L (VR: 130.000 a 450.000). A imunofenotipagem de medula óssea foi compatível com o diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA) de células B precursoras (CD19 +, CD20 +, CD10 +, CD22 +, CD34 + e TdT +), a pesquisa de presença de BCR/ABL1 (que codifica para uma proteína de 190) foi positiva e a análise citogenética mostrou t (9; 22) (q34; q11.2) em todas as vinte metáfases analisadas. Foi realizado estudo familiar, que identificou irmã de vinte anos de idade compatível 10/10.
Com base nessa situação hipotética, assinale a alternativa que apresenta a melhor abordagem terapêutica.
Alternativas

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Vamos analisar a questão sobre a abordagem terapêutica para um caso de leucemia linfoblástica aguda (LLA) com a presença da translocação t(9;22), também conhecida como cromossomo Philadelphia (Ph+), que foi identificada no paciente.

O tema central da questão é a escolha do tratamento adequado para um paciente com LLA Ph+, um subtipo de leucemia que requer uma combinação específica de tratamentos devido à presença da fusão gênica BCR/ABL1, responsável por aumentar a atividade da tirosina quinase.

Alternativa Correta: A - Iniciar indução com protocolo de quimioterapia para LLA, associada a inibidor da tirosina quinase (TKI), como o dasatinib, e posteriormente transplante de medula óssea (TMO) aparentado.

A alternativa A é correta porque combina quimioterapia com um inibidor de tirosina quinase (TKI), que é essencial para tratar LLA Ph+. O uso de TKI, como o dasatinib, visa inibir a atividade da proteína BCR/ABL1. Após a quimioterapia e TKI, o transplante de medula óssea (TMO) é indicado, especialmente se houver um doador compatível, como é o caso com a irmã do paciente. Esta abordagem é considerada a mais eficaz para alcançar a remissão e potencial cura.

Análise das Alternativas Incorretas:

B - Protocolos de quimioterapia para LLA, associados a bosutinib, exclusivamente: Esta opção é inadequada porque não menciona o TMO, que é uma parte crucial do tratamento para LLA Ph+ quando há um doador compatível.

C - Inibidores da tirosina quinase, sendo a melhor opção o ponatinib associado a esteroide e à vincristina: Embora o ponatinib seja um TKI eficaz, a falta de menção à quimioterapia completa e ao TMO torna essa abordagem incompleta para o tratamento de LLA Ph+.

D - TMO para LLA Ph+: A opção de realizar apenas o TMO ignora a necessidade de controle da doença antes do transplante com quimioterapia e TKI, etapa essencial para alcançar uma boa resposta antes do TMO.

E - Associação de blinatumumab com inibidor de TKI de terceira geração (ponatinib ou bosutinib) e posterior manutenção com TKI: Blinatumumab é uma opção para pacientes refratários ou em recidiva, mas não é a primeira linha de tratamento inicial para LLA Ph+. Além disso, a falta de quimioterapia inicial e TMO reduz a efetividade.

Compreender a necessidade de uma abordagem multimodal que integre quimioterapia, TKI e TMO é essencial para tratar LLA Ph+ de forma eficaz.

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Comentários

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A melhor abordagem terapêutica para o paciente descrito seria iniciar a indução com protocolo de quimioterapia para LLA, associada a inibidor da tirosina quinase (TKI), como o dasatinib, e posteriormente transplante de medula óssea (TMO) aparentado, conforme alternativa A. Isso porque a presença da translocação t(9;22) (q34;q11.2), que resulta na formação do gene de fusão BCR-ABL1, é um marcador de mau prognóstico na LLA e requer tratamento agressivo. O uso de quimioterapia associada a um inibidor de TKI, como o dasatinib, tem apresentado bons resultados em pacientes com LLA Ph+ e pode ser seguido pelo TMO aparentado, que é uma opção curativa para a LLA.

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