No exame físico de uma paciente de 72 anos de idade, com...

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A alternativa correta é: A - início de ruxolitinibe diante do DIPSS de risco intermediário elevado.

Tema Central da Questão: A questão aborda o manejo terapêutico de uma paciente com sinais clínicos e laboratoriais sugestivos de mielofibrose, uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por esplenomegalia, alterações hematológicas e mutação JAK-2 positiva. Para resolver esta questão, é necessário compreender a fisiopatologia, critérios diagnósticos e opções de tratamento para a mielofibrose.

Justificativa da Alternativa Correta: A alternativa A é a correta porque o ruxolitinibe é um inibidor da JAK-2 que tem eficácia comprovada no manejo da mielofibrose, especialmente em pacientes com risco intermediário elevado segundo o Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS). O paciente da questão apresenta sintomas e dados laboratoriais compatíveis com essa condição, justificando o uso do ruxolitinibe.

Análise das Alternativas Incorretas:

B - início apenas de eritropoetina exógena: Incorreto porque, embora a eritropoetina possa ajudar na anemia, ela não aborda a esplenomegalia e outros sintomas relacionados à mielofibrose. Além disso, a eritropoetina geralmente não é efetiva em pacientes com JAK-2 positivos.

C - início de inibidores de acetilação e posteriormente TMO de intensidade reduzida: Incorreto. Transplante de medula óssea (TMO) é uma opção agressiva e geralmente reservada para pacientes mais jovens ou com alto risco. Além disso, o uso de inibidores de acetilação não é um tratamento padrão inicial para mielofibrose.

D - início de hidroxiureia, associada a danazol: Incorreto porque hidroxiureia é utilizada para controlar leucocitose e esplenomegalia, mas não é a primeira linha para risco intermediário elevado quando JAK-2 é positivo, e danazol é mais usado para anemia refratária.

E - início de citarabina em baixa dose e suporte transfusional: Incorreto porque citarabina é usada em leucemias agudas e não é indicada para mielofibrose. Suporte transfusional pode ser necessário, mas não substitui tratamento específico.

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A resposta correta é a alternativa A: início de ruxolitinibe diante do DIPSS de risco intermediário elevado. Este é um caso de mielofibrose, uma doença hematológica crônica que pode causar esplenomegalia, anemia, trombocitopenia e leucocitose com presença de blastos. O DIPSS é um escore prognóstico que pode ajudar a definir a abordagem terapêutica. Pacientes com DIPSS de risco intermediário elevado ou alto podem se beneficiar com o uso de ruxolitinibe, um inibidor de JAK que alivia os sintomas da doença e melhora a sobrevida. Eritropoetina exógena não é recomendada nesse caso pois a anemia pode ser causada pela mielofibrose e não pela falta de eritropoetina. Inibidores de acetilação e TMO de intensidade reduzida são opções para casos mais avançados ou em pacientes com DIPSS de risco alto. Hidroxiureia e danazol são opções para controlar a esplenomegalia, mas não afetam a progressão da doença. Citarabina em baixa dose pode ser usada em casos de leucocitose com presença de blastos, mas não é a melhor opção nesse caso específico.