Um aposentado de 62 anos de idade apresentou visão embaçada, lentidão de pensamento, adenomegalias cervicais e axilares de 2 cm bilateralmente e hemorragias nasais de início recente. O exame de fundo de olho revelou hemorragias retinianas. Os exames laboratoriais revelaram um hematócrito de 28% (VR: 35 a 54%), plaquetas de 60.000/mm³ (VR: 140 a 450.000) e contagem de leucócitos de 1.500/mm³ (VR: 4 a 12.000). A eletroforese de proteínas séricas revelou uma proteína monoclonal IgMλ e níveis séricos de IgM de 4.000 mg/dL (VR: 80 a 210). A tomografia computadorizada mostrou adenopatia disseminada em tórax e abdome, associada à esplenomegalia moderada. Foi realizada a biópsia da BM, que demonstrou 80% de envolvimento de linfócitos linfoplasmacíticos. A mutação MYD88 estava presente.
Considerando‐se esse caso hipotético, a melhor abordagem terapêutica diante das recomendações atuais é

Question

A

início imediato de quimioimunoterapia com rituximabe.

B

início imediato de ibrutinibe oral isolado (560 mg ao dia).

C

início imediato de plasmaférese e posteriormente quimioterapia contendo rituximabe.

D

pulsoterapia com corticoide, associada a bortezomibe.

E

início imediato de plasmaférese terapêutica, com prednisona 1 mg/kg, como terapêutica exclusiva.

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Drauzio Jr · Accepted Answer

Alternativa [C] início  imediato  de  plasmaférese  e  posteriormente quimioterapia contendo rituximabe. O caso apresentado sugere um diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström, uma doença linfoproliferativa rara caracterizada pela produção de uma proteína monoclonal IgM. O paciente apresenta sintomas de hiperviscosidade sanguínea, como visão embaçada e hemorragias nasais, além de linfadenopatia, esplenomegalia e envolvimento da medula óssea pelo processo linfoproliferativo. A melhor abordagem terapêutica diante das recomendações atuais é a opção C, início imediato de plasmaférese e posteriormente quimioterapia contendo rituximabe. A plasmaférese é indicada para remoção rápida da proteína monoclonal circulante e redução da viscosidade sanguínea, enquanto a quimioterapia é indicada para o controle do processo linfoproliferativo. O rituximabe é um anticorpo monoclonal que tem como alvo a proteína CD20 presente nos linfócitos B, sendo eficaz no tratamento de linfomas e outras doenças linfoproliferativas.

A APROVAÇÃO É DE QUEM NÃO ESPERA

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