Uma mulher de 24 anos de idade, previamente sem co...

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Q1069594
Medicina Hematologia ,
Ano: 2019 Banca: Quadrix Órgão: FHGV Prova: Quadrix - 2019 - FHGV - Médico Hematologista |
Q1069594 Medicina
Uma mulher de 24 anos de idade, previamente sem comorbidades, foi internada na emergência com hematomas em MMII espontâneos, epistaxe e sangramento gengival. Na apresentação, sua contagem de leucócitos era de 3,4 × 109/L, com 330 neutrófilos totais, a hemoglobina era de 10,7 g/dL, a contagem de plaquetas era de 27 × 109/L e o coagulograma indicou coagulação intravascular disseminada com hiperfibrinólise reativa. Um diagnóstico de LMA M3 foi confirmado pelo mielograma e pela análise citogenética e molecular. A indução da remissão com ATRA + idarrubicina foi iniciada na enfermaria oncológica. Cinco dias após o início do ATRA, sua contagem de leucócitos aumentou para 8,7 × 109/L e ela desenvolveu edema periférico, com 5 kg de ganho de peso, febre (38,5 ºC), dispneia em repouso e saturação de oxigênio de 82%. A radiografia de tórax revelou infiltrados pulmonares bilaterais e uma sombra cardíaca aumentada, com derrame pleural laminar bilateral. A ecocardiografia mostrou derrame pericárdico moderado e uma fração de ejeção de 70%.
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa correta quanto ao manejo clínico mais adequado.
Alternativas

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O manejo clínico mais adequado para essa paciente é suspender imediatamente o ATRA, administrar dexametasona e iniciar restrição hídrica e antibiótico de amplo espectro, conforme a alternativa B. Isso porque os sintomas apresentados pela paciente sugerem uma possível síndrome de liberação de citocinas induzida pelo ATRA, que pode resultar em edema pulmonar, derrame pericárdico e alterações cardíacas. Além disso, o risco de infecção também é elevado devido à imunossupressão causada pela LMA e pela terapia citotóxica. Portanto, a suspensão imediata do ATRA e o início do tratamento com dexametasona e antibióticos são essenciais para controlar os sintomas e prevenir complicações graves.

A alternativa correta é: B - Deve‐se suspender imediatamente o ATRA, administrar dexametasona e iniciar restrição hídrica e antibiótico de amplo espectro.

JUSTIFICATIVA

O quadro apresentado pela paciente é característico da síndrome de diferenciação da leucemia promielocítica aguda (LPA), uma complicação grave associada ao uso do ácido all-trans retinoico (ATRA) durante o tratamento. A síndrome de diferenciação é causada pela liberação de citocinas inflamatórias e pela adesão de leucócitos ao endotélio, levando a sintomas como febre, ganho de peso, dispneia, derrames pleurais e pericárdicos e infiltrados pulmonares.

O manejo imediato inclui:

  1. Suspensão do ATRA: Essa medida é essencial para evitar a progressão da síndrome.
  2. Administração de dexametasona: Corticoides são o tratamento de escolha, pois atuam na redução da resposta inflamatória e edema tecidual.
  3. Restrição hídrica: Auxilia no controle do edema periférico e do derrame pleural/pericárdico.
  4. Antibióticos de amplo espectro: Indispensáveis, pois a febre pode ser secundária a infecção associada à imunossupressão, especialmente devido à neutropenia grave.

ANÁLISE DAS ALTERNATIVAS INCORRETAS

  • A: Dobutamina não é indicada, pois não há sinais de insuficiência cardíaca ou choque cardiogênico. A restrição hídrica e o uso de dexametasona são corretos, mas a continuação do ATRA pode agravar o quadro.
  • C: Continuar o ATRA e adicionar idarrubicina é contraindicado na síndrome de diferenciação. A prioridade é controlar os sintomas antes de retomar o tratamento com ATRA.
  • D: Embora antibióticos e dexametasona sejam indicados, os diuréticos de alça não são de primeira linha para o manejo do derrame pleural e do edema causado pela síndrome de diferenciação. A suspensão do ATRA é crucial.
  • E: Suspender o ATRA está correto, mas a suspensão do diurético de alça não é mencionada no manejo habitual.

EM RESUMO

A síndrome de diferenciação exige um manejo rápido com suspensão do ATRA, administração de dexametasona e controle dos sintomas associados, incluindo restrição hídrica e terapia antimicrobiana para febre.

PONTOS CHAVE

  • A síndrome de diferenciação ocorre em 15-25% dos pacientes tratados com ATRA e/ou arsênico trióxido para leucemia promielocítica aguda.
  • Manifestações incluem febre, edema, dispneia, derrame pleural e infiltrados pulmonares.
  • Tratamento envolve suspensão do ATRA, dexametasona e manejo de suporte.

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