Uma paciente de 8 anos é encaminhada ao hematologista devido...

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Ano: 2024 Banca: COTEC Órgão: Prefeitura de Montes Claros - MG Prova: COTEC - 2024 - Prefeitura de Montes Claros - MG - Médico Hematologista |

Q3065046 Medicina

Uma paciente de 8 anos é encaminhada ao hematologista devido a episódios recorrentes de epistaxe e equimoses. A mãe relata que os episódios de sangramento começaram após um pequeno trauma, e que as equimoses surgem com mínimos impactos. O exame físico revela múltiplas equimoses em membros inferiores e superiores, sem sinais de hepatoesplenomegalia.
Ao considerar a trombastenia de Glanzmann como possível diagnóstico, assinale a alternativa CORRETA acerca desse distúrbio.

A condição é uma desordem adquirida, caracterizada por uma resposta imunológica contra o receptor de fibrinogênio das plaquetas, o que leva a episódios hemorrágicos espontâneos.

O distúrbio resulta de mutações no cromossomo 17q21 que afetam a expressão do fator von Willebrand, essencial para a adesão plaquetária.

Pacientes com trombastenia de Glanzmann apresentam uma anomalia na produção de trombina, o que leva a uma falha na formação do trombo de fibrina, comprometendo a hemostasia secundária.

A trombastenia de Glanzmann é causada por um defeito ou deficiência da integrina plaquetária alfa IIb beta3, que é essencial para a agregação plaquetária e a hemostasia.

A trombastenia de Glanzmann se caracteriza por uma redução significativa no número de plaquetas e na presença de macroplaquetas, resultando em um aumento no tempo de sangramento.

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