Esse paciente possui um elevado risco de progressão para sí...

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Ano: 2020 Banca: IADES Órgão: SES-DF Prova: IADES - 2020 - SES-DF - Oncologia Pediátrica |
Q1686260 Medicina
Um homem de 67 anos de idade recebeu diagnóstico de leucemia linfocítica crônica (LLC) e apresentou os seguintes exames: 108.000/μL (VR = 4.000 a 12.000) com predomínio de linfócitos maduros e presença de manchas de Gumprecht; hemoglobina de 10 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL); contagem de plaquetas de 69 x 109 /L (VR = 140 a 450 x 109 /L), com região variável da cadeia pesada de imunoglobulina (IGHV) não mutada; e deleção do (17p) na análise do cariótipo. Ao exame físico, constataram-se hepatoesplenomegalia e linfonodomegalias cervicais, axilares e supraclaviculares bilaterais.


Considerando esse caso clínico e os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir. 
Esse paciente possui um elevado risco de progressão para síndrome de Richter.
Alternativas

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A alternativa correta é: C - certo

Tema central da questão: A questão aborda a leucemia linfocítica crônica (LLC) e os riscos associados à progressão para a síndrome de Richter, uma transformação agressiva da LLC em linfoma de grandes células. Para responder a essa questão, é essencial compreender as características clínicas e laboratoriais da LLC, além de saber identificar os fatores de risco que indicam uma possível evolução para a síndrome de Richter.

Justificativa para a alternativa correta (C - certo):

1. **Leucemia Linfocítica Crônica (LLC):** É uma doença hematológica caracterizada pelo acúmulo de linfócitos maduros. O paciente do caso tem uma contagem de leucócitos de 108.000/μL, muito acima do valor de referência, com predomínio de linfócitos maduros, confirmando o diagnóstico de LLC.

2. **Fatores de Risco para a Síndrome de Richter:** A progressão da LLC para a síndrome de Richter está associada a certos fatores de risco, como a presença de deleções ou mutações genéticas. Neste caso, o paciente apresenta uma deleção do cromossomo 17p, um conhecido fator de risco para a transformação para síndrome de Richter.

3. **Análise Laboratorial:** A presença de manchas de Gumprecht, hemoglobina baixa (indicativa de anemia) e trombocitopenia (plaquetas de 69 x 109/L) sugerem uma disfunção hematológica significativa, frequentemente associada a casos de LLC mais avançados.

4. **Sinais Clínicos:** A hepatoesplenomegalia e linfonodomegalias detectadas no exame físico são achados comuns na LLC, mas também se observam quando há transformação para a síndrome de Richter.

Com base nesses fatores, podemos concluir que o paciente tem um elevado risco de progressão para a síndrome de Richter, justificando porque a resposta correta é C - certo.

Por que a alternativa E - errado não é válida: Esta alternativa não se justifica devido à presença dos fatores de risco genéticos e clínicos acima mencionados. A deleção 17p e a apresentação clínica sugerem uma LLC de mau prognóstico com maior probabilidade de transformação.

Conclusão: A compreensão dos fatores de risco associados à LLC e à síndrome de Richter é crucial para responder corretamente a essa questão. Sempre atente-se às características genéticas e clínicas do paciente ao avaliar o risco de progressão da doença.

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Comentários

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A assertiva está correta. A síndrome de Richter é a transformação de uma leucemia linfocítica crônica (LLC) em linfoma não Hodgkin de alto grau, sendo um evento grave na evolução da LLC. Neste caso, o homem possui vários indicadores associados a um maior risco de progressão para a síndrome de Richter, incluindo a deleção do 17p no cariótipo - que é um fator de prognóstico ruim em LLC - e a região variável da cadeia pesada de imunoglobulina (IGHV) não mutada - que também está associada a uma evolução mais agressiva da doença. Além disso, a hepatomegalia e a esplenomegalia, bem como as linfonodomegalias em várias áreas, são sinais de disseminação sistêmica da doença, o que também aumenta o risco de transformação em síndrome de Richter. Por isso, a assertiva de que o paciente possui um elevado risco de progressão para a síndrome de Richter está correta.

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