Acerca das nefrites hereditárias, julgue o item subsequente....

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Q1374496 Medicina

Acerca das nefrites hereditárias, julgue o item subsequente.


A doença de Fabry consiste em um erro inato associado ao cromossomo X, erro esse que afeta o metabolismo dos glicoesfingolipídeos, que envolve uma enzima lisossômica, a α-galactosidade-A. Essa doença caracteriza-se pelo acúmulo de globotriaosilceramida e glicoesfingolipídeos neutros relacionados, desencadeando a disfunção de múltiplos órgãos.

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A alternativa correta é C - certo.

Vamos explorar o porquê dessa resposta. A questão aborda a Doença de Fabry, que é uma condição médica importante no contexto das nefrites hereditárias. Esta doença é um erro inato do metabolismo associado ao cromossomo X, que interfere no metabolismo dos glicoesfingolipídeos. Trata-se de uma doença ligada à deficiência da enzima lisossômica α-galactosidase A.

Característica Principal: A Doença de Fabry é caracterizada pelo acúmulo de substâncias como globotriaosilceramida e glicoesfingolipídeos neutros. Esse acúmulo resulta na disfunção de múltiplos órgãos, o que está de acordo com a descrição apresentada na questão.

A explicação correta do enunciado reflete a natureza multissistêmica da Doença de Fabry, uma vez que os depósitos de lipídios afetam vários sistemas do corpo humano, levando a complicações renais, cardíacas, neurológicas, entre outras.

Portanto, considerando a definição e as características mencionadas, a afirmação é correta, justificando a opção C como a resposta certa.

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O item está correto. A doença de Fabry é uma nefrite hereditária que ocorre devido a um erro inato associado ao cromossomo X, que afeta o metabolismo dos glicoesfingolipídeos. A deficiência da enzima lisossômica α-galactosidade-A leva ao acúmulo de globotriaosilceramida e glicoesfingolipídeos neutros, causando disfunção em múltiplos órgãos. Essa doença é hereditária e afeta principalmente homens, uma vez que as mulheres têm dois cromossomos X, o que geralmente impede a manifestação completa da doença.

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