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Q2727801 Medicina

A esferocitose hereditária (EH) é ocasionada por defeitos moleculares nas proteínas envolvidas nas interações verticais entre o esqueleto e a dupla camada lipídica da membrana dos eritrócitos, o que ocasiona a insuficiência dos componentes do esqueleto da membrana eritrocitária. Dentre as principais proteínas relacionadas a esse quadro estão, EXCETO:

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A alternativa correta é a D - Proteína 4.1. Essa é a proteína que não está diretamente associada aos defeitos moleculares que causam a esferocitose hereditária (EH).

A esferocitose hereditária é uma condição genética que afeta os eritrócitos, também conhecidos como glóbulos vermelhos. Esta condição é caracterizada pela presença de esferócitos, que são eritrócitos de forma esférica em vez da forma discoide normal. A EH é causada por defeitos nas proteínas que fazem parte do citoesqueleto da membrana dos eritrócitos, afetando suas interações com a dupla camada lipídica da membrana.

Vamos analisar as alternativas:

A - α ou β espectrina: Estas proteínas são componentes principais do citoesqueleto da membrana dos eritrócitos. Elas formam uma rede que ajuda a manter a forma e a flexibilidade das células. Defeitos nas espectrinas são uma das causas mais comuns de esferocitose hereditária.

B - Anquirina: Esta proteína é crucial para ancorar a rede de espectrina à membrana plasmática. Deficiências ou defeitos na anquirina também estão frequentemente associadas à esferocitose hereditária.

C - Banda 3: Este é um complexo proteico que funciona como uma âncora para a espectrina e a anquirina, além de ser responsável pelo transporte de íons. Alterações na Banda 3 podem levar à instabilidade da membrana dos eritrócitos, contribuindo para a esferocitose hereditária.

D - Proteína 4.1: Embora a proteína 4.1 participe do citoesqueleto dos eritrócitos, ela não está diretamente implicada nas interações verticais que, quando defeituosas, resultam em esferocitose hereditária. Por isso, é a exceção correta nesta lista.

E - Proteína 4.2: Esta proteína interage com a Banda 3 e a anquirina, desempenhando um papel na estabilidade da membrana. Deficiências na proteína 4.2 também podem estar associadas à esferocitose, embora sejam menos comuns.

Em resumo, a proteína 4.1 não está diretamente associada com as alterações que resultam na esferocitose hereditária, tornando-a a escolha correta para a questão que pede uma exceção.

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