As deformidades faciais podem ser associadas a alterações s...

A Síndrome de Marfan é uma desordem genética que afeta o tecido conectivo

• Síndrome de Marfan é uma doença rara do tecido conjuntivo, com alto grau de variabilidade clínica, e suas manifestações ocorrem no sistema musculoesquelético, ocular e cardiovascular, decorrentes das mutações que ocorrem no gene da fibrilina-1 (FBN1) que é uma glicoproteína, essencial para a formação de fibras elásticas do tecido conjuntivo. Quando a fibrilina está deficiente os ligamentos e artérias tornam-se flácidos, produzindo as alterações que caracterizam a síndrome.
• As principais alterações gerais descritas na literatura incluem membros superiores e inferiores longos, pé chato, corpo fino com o segmento inferior maior que o segmento superior, aracnodactilia, peito plano com costelas proeminentes e escoliose, pectus carinatum, pectus excavatum, cifose, hiperextensibilidade, dolicostenomelia, alterações oculares e problemas cardíacos. As principais alterações bucais descritas incluem hipoplasia maxilar, retrognatia mandibular, macrostomia, dentição altamente apinhada com mordidas cruzadas anteriores e posteriores, palato de arco alto e relação molar classe II de Angle em ambos os lados e apresentam maior índice de doenças periodontais do que pacientes normais

SÍNDROME DE MARFAN

• Condição rara que inclui: ONFALOCELE, VISCEROMEGALIA, GIGANTISMO e HIPOGLICEMIA NEONATAL.
• Desenvolvimento de vários tumores viscerais na infância
• Laxidão das articulações
• Manifestações bucais: Macroglossia, hipoplasia de maxila que repercute em deformidade facial.