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Q2069545 Odontologia
As deformidades faciais podem ser associadas a alterações sistêmicas. Em qual das alternativas abaixo, o paciente é portador de deformidade facial e laxidão das articulações?
Alternativas

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Alternativa Correta: E - Síndrome de Marfan

Explicação do Tema Central:

A questão aborda uma situação onde é necessário identificar uma condição médica que apresenta deformidade facial associada com a laxidão das articulações. Para resolver questões como essa, é importante ter conhecimentos em síndromes e condições que afetam a anatomia e a fisiologia do corpo humano, especialmente aquelas que envolvem o sistema esquelético e os tecidos conjuntivos.

Justificativa para a Alternativa Correta:

A Síndrome de Marfan é uma condição genética que afeta o tecido conjuntivo, responsável por dar suporte e estrutura a outros tecidos e órgãos no corpo. Pacientes com esta síndrome frequentemente apresentam características como estatura elevada, dedos longos e finos, e, notavelmente, laxidão das articulações. Além disso, podem ter alterações faciais devido ao crescimento exagerado dos ossos, o que se alinha com a descrição da questão.

Análise das Alternativas Incorretas:

A - Anquilose têmporo-mandibular: Esta condição envolve a fusão da articulação têmporo-mandibular, causando restrição de movimento, e não laxidão articular.

B - Microssomia hemifacial: É uma condição onde há subdesenvolvimento de metade da face, mas não está associada à laxidão das articulações.

C - Hiperplasia condilar: Refere-se ao crescimento exagerado do côndilo mandibular, podendo causar assimetrias faciais, mas não está relacionada à laxidão articular.

D - Síndrome de Parry-Romberg: Caracteriza-se por atrofia progressiva de uma metade da face, sem conexão com a laxidão das articulações.

Conclusão:

Com este comentário, espero ter esclarecido por que a Síndrome de Marfan é a resposta correta para esta questão. Lembre-se de sempre associar as características clínicas mencionadas na questão com as condições médicas conhecidas para uma solução precisa.

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A Síndrome de Marfan é uma desordem genética que afeta o tecido conectivo

  • Síndrome de Marfan é uma doença rara do tecido conjuntivo, com alto grau de variabilidade clínica, e suas manifestações ocorrem no sistema musculoesquelético, ocular e cardiovascular, decorrentes das mutações que ocorrem no gene da fibrilina-1 (FBN1) que é uma glicoproteína, essencial para a formação de fibras elásticas do tecido conjuntivo. Quando a fibrilina está deficiente os ligamentos e artérias tornam-se flácidos, produzindo as alterações que caracterizam a síndrome.
  • As principais alterações gerais descritas na literatura incluem membros superiores e inferiores longos, pé chato, corpo fino com o segmento inferior maior que o segmento superior, aracnodactilia, peito plano com costelas proeminentes e escoliose, pectus carinatum, pectus excavatum, cifose, hiperextensibilidade, dolicostenomelia, alterações oculares e problemas cardíacos. As principais alterações bucais descritas incluem hipoplasia maxilar, retrognatia mandibular, macrostomia, dentição altamente apinhada com mordidas cruzadas anteriores e posteriores, palato de arco alto e relação molar classe II de Angle em ambos os lados e apresentam maior índice de doenças periodontais do que pacientes normais

SÍNDROME DE MARFAN

  • Condição rara que inclui: ONFALOCELE, VISCEROMEGALIA, GIGANTISMO e HIPOGLICEMIA NEONATAL.
  • Desenvolvimento de vários tumores viscerais na infância
  • Laxidão das articulações
  • Manifestações bucais: Macroglossia, hipoplasia de maxila que repercute em deformidade facial.

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