A esclerodermia sistêmica juvenil é uma doença rara e de ori...

A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.

O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.

Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.

O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.

Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.