A deficiência de piruvato desidrogenase
(PDHD) é uma doença rara neurometabólica
caracterizada por vários sinais clínicos com
componentes metabólicos e neurológicos de
gravidade variável. A PDHD surge, em geral,
quando uma das proteínas constituintes do
complexo enzimático piruvato-desidrogenase
(E1α, E1β, E2 e E3) ou das proteínas
reguladoras (fosfatase) não se formam
corretamente, comprometendo o preparo do
piruvato para o ciclo do ácido cítrico. Observe o
quadro a seguir. Reação geral catalisada pelo complexo da
piruvato-desidrogenase (PDH).(Lehninger - Princípios de bioquímica -. 7ªedição. 2019)Uma consequência metabólica da PDHD
possível de ser avaliada em exames clínicos,
auxiliando no diagnóstico da doença é

Question

A deficiência de piruvato desidrogenase
(PDHD) é uma doença rara neurometabólica
caracterizada por vários sinais clínicos com
componentes metabólicos e neurológicos de
gravidade variável. A PDHD surge, em geral,
quando uma das proteínas constituintes do
complexo enzimático piruvato-desidrogenase
(E1α, E1β, E2 e E3) ou das proteínas
reguladoras (fosfatase) não se formam
corretamente, comprometendo o preparo do
piruvato para o ciclo do ácido cítrico. Observe o
quadro a seguir. Reação geral catalisada pelo complexo da
piruvato-desidrogenase (PDH).(Lehninger - Princípios de bioquímica -. 7ªedição. 2019)Uma consequência metabólica da PDHD
possível de ser avaliada em exames clínicos,
auxiliando no diagnóstico da doença é Alternativa A: a queda do pH sanguíneo.   Ou Alternativa B: a redução de lactato na urina.  Ou Alternativa C: a diminuição da alanina no sangue. Ou Alternativa D: o déficit energético associado a
diminuição de lactato. Ou Alternativa E: o aumento da relação lactato/piruvato no
líquido cefalorraquidiano.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [A] a queda do pH sanguíneo.   por que essa é a preparação para iniciar o ciclo de Krebs, onde é liberado CO2 e H+, comprometer essa etapa modificaria o Ph sanguíneo.

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