Criança com complicações isquêmicas e déficits neurológicos ...

A alternativa correta é: C - Doença de Moya-Moya.

A questão aborda um quadro clínico e radiológico característico da Doença de Moya-Moya, uma condição que leva ao estreitamento progressivo das artérias carótidas internas e suas principais ramificações intracranianas. Este estreitamento resulta em um suprimento sanguíneo inadequado, o que pode causar complicações isquêmicas e um fenômeno de circulação colateral conhecido como "fumaça" em exames de imagem.

Justificativa da Alternativa Correta: A descrição dos achados radiológicos, como proliferação de vasos colaterais e o padrão de "fumaça" na angiografia, são bastante característicos da Doença de Moya-Moya. Essa doença é frequentemente associada a episódios isquêmicos, déficits neurológicos focais, movimentos coreiformes e convulsões, exatamente como descrito na questão.

Análise das Alternativas Incorretas:

A - Arteriopatia cerebral focal: Esta condição se refere geralmente a uma alteração localizada em uma artéria cerebral, mas não apresenta o padrão de "fumaça" ou as alterações difusas de circulação colateral vistas na Doença de Moya-Moya.

B - Dissecção arterial: A dissecção geralmente envolve ruptura na parede de uma artéria, causando dor súbita e déficits neurológicos, mas não está associada à formação de uma rede de vasos colaterais como na questão.

D - Malformação arteriovenosa dural: Esta condição envolve conexões anormais entre artérias e veias no espaço dural e geralmente não apresenta o padrão de "fumaça" ou as manifestações clínicas descritas.

E - Vasoespasmo cerebral: O vasoespasmo costuma ocorrer após hemorragia subaracnoide e caracteriza-se por estreitamento transitório das artérias cerebrais, não resultando no padrão característico de "fumaça" encontrado na Doença de Moya-Moya.

A questão exige que o candidato reconheça os sinais clínicos e radiológicos característicos da Doença de Moya-Moya, uma condição rara, mas com uma apresentação bastante específica nas imagens de ressonância magnética e angiografia.

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alternativa correta: C - Doença de Moya-Moya.

justificativa

O quadro clínico descrito é altamente sugestivo de Doença de Moya-Moya, uma doença rara caracterizada pela obstrução progressiva das artérias cerebrais principais (como as artérias cerebral anterior e média) e o desenvolvimento de circulação colateral por vasos lenticulares, dando o aspecto de "fumaça" observado na angiografia cerebral. As manifestações clínicas incluem déficits neurológicos focais, convulsões e movimentos coreiformes, que são características da doença. A ressonância magnética e a angiografia cerebral são cruciais para o diagnóstico, revelando o padrão de circulação colateral e o enchimento deficiente das artérias principais.

Analisando as demais alternativas:

[A] - Arteriopatia cerebral focal:

• Errado. A arteriopatia cerebral focal não apresenta os achados característicos de circulação colateral e do aspecto de "fumaça" nas artérias lenticulares, como descrito no caso.

[B] - Dissecção arterial:

• Errado. A dissecção arterial geralmente resulta em dano agudo e focal nas artérias cerebrais, com risco de acidente vascular cerebral (AVC), mas não é associada ao padrão de "fumaça" e ao enchimento deficiente das artérias principais, como ocorre na Doença de Moya-Moya.

[D] - Malformação arteriovenosa dural:

• Errado. A malformação arteriovenosa dural é uma anomalia na comunicação entre as artérias e veias durais, mas não está associada à circulação colateral do tipo descrito, com os vasos lenticulares no padrão de "fumaça" observado na Doença de Moya-Moya.

[E] - Vasoespasmo cerebral:

• Errado. O vasoespasmo cerebral geralmente ocorre após um aneurisma cerebral rompido ou hemorragia subaracnóidea e é caracterizado pela constrição aguda das artérias, mas não resulta no desenvolvimento de circulação colateral ou no padrão de "fumaça" descrito.

resumo: O diagnóstico mais provável para esse caso é Doença de Moya-Moya, devido ao padrão de circulação colateral, os déficits neurológicos focais, e os achados de "fumaça" na angiografia cerebral.

pontos chave

• Doença de Moya-Moya é caracterizada por obstrução das artérias principais e desenvolvimento de circulação colateral.
• O aspecto de "fumaça" nas artérias lenticulares é um achado típico da Doença de Moya-Moya.
• A ressonância magnética e a angiografia cerebral são fundamentais para o diagnóstico.