Condição hematológica em que os eritrócitos se tornam vulne...

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Ano: 2024 Banca: COSEAC Órgão: FEMAR - RJ Prova: COSEAC - 2024 - FEMAR - RJ - Biomédico |
Q3081326 Biomedicina - Análises Clínicas
Condição hematológica em que os eritrócitos se tornam vulneráveis à ação lítica do sistema complemento por falta de proteínas ancoradas à membrana do eritrócito como a CD55 e CD59, que regulam esse sistema evitando a lise. In vivo, o que se observa é uma destruição intravascular crônica dos eritrócitos deficientes dessas proteínas, o que causa anemia do tipo hemolítica. Nesse contexto, o teste de HAM, que é um teste que evidencia a susceptibilidade dos eritrócitos em sofrerem lise mediada pelo sistema complemento, quando colocados em soro acidificado, ou mesmo à citometria de fluxo com anticorpos contra CD55 e CD59 pode auxiliar no diagnóstico dessa doença hematológica conhecida como
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CD55 (fator acelerador da decomposição) e CD59 (inibidor da formação do complexo de ataque à membrana) são proteínas de superfície celular que protegem as células contra a destruição pelo sistema complemento.

Na HPN, há uma mutação no gene PIGA, que impede a síntese de âncoras GPI (glicosilfosfatidilinositol). Essas âncoras são essenciais para a fixação de CD55 e CD59 na membrana celular.

A ausência ou deficiência de CD55 e CD59 nos eritrócitos torna as células vulneráveis à lise mediada pelo complemento, levando à hemólise intravascular característica da HPN.

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