Recém-nascido de 13 dias de vida, filho de mãe primigesta, ...

Recém-nascido de 13 dias de vida, filho de mãe primigesta, que não realizou pré-natal, apresenta icterícia clinicamente evidente desde o quinto dia de vida. Exame físico na ocasião: hipoativo, hipotônico, descorado, ictérico +++/4+ até zona IV com hepatoesplenomegalia. Exames complementares: BT: 15,7 mg/dl; BD: 8,9mg/dl; Tipagem sanguínea: mãe: O negativo, RN: B positivo; Teste de Coombs direto: negativo. Fez o teste do pezinho que foi normal e o da orelhinha evidenciou surdez neurossensorial. A mãe não amamentou e, achando que a criança não estava ganhando adequadamente peso, resolve iniciar fórmula infantil. Seis meses depois, retorna em consulta médica e o pediatra ao examinar o lactente observa que as curvas de perímetro cefálico, peso e comprimento estão no percentil 0.01. Qual o provável diagnóstico?