As mucopolissacaridoses (MPS) representam um grupo de doença...

As mucopolissacaridoses (MPS) representam um grupo de doenças raras, hereditárias, progressivas, originadas da deficiência de enzimas lisossômicas que degradam glicosaminoglicanos (GAG). Há diversos tipos de MPS, que diferem de acordo com a enzima que está em falta nas células do organismo do paciente. Em geral, elas apresentam caráter autossômico recessivo. A exceção é a MPS tipo II, que apresenta herança ligada ao cromossomo X.

OSÓRIO, M. R. B.; ROBINSON, W. M. Genética humana. Porto Alegre: Artmed, 2013.

De acordo com a genealogia, o irmão de Maria é uma dessas pessoas afetadas pela MPS tipo II. Maria casou-se recentemente com Pedro e, na expectativa de engravidar, resolveu dedicar-se a estudar o padrão de transmissão genética dessa doença.

A probabilidade de Maria gerar uma criança com MPS-II é de