As síndromes neurocutâneas são um grupo heterogêneo de doen...

O tema central desta questão é o conhecimento sobre síndromes neurocutâneas, que são doenças sistêmicas caracterizadas por alterações dos folhetos embrionários, manifestando-se através de lesões cutâneas e sintomas neurológicos. Para resolver essa questão, é essencial entender quais síndromes são classificadas como neurocutâneas.

A alternativa correta é a D: neurofibromatose, esclerose tuberosa, síndrome de Sturge-Weber. Estas condições são exemplos clássicos de síndromes neurocutâneas:

• Neurofibromatose: Caracteriza-se por manchas café-com-leite na pele e neurofibromas, que são tumores benignos que crescem ao longo dos nervos.
• Esclerose tuberosa: Apresenta angiofibromas faciais, manchas hipomelanóticas na pele e pode causar convulsões e dificuldades cognitivas.
• Síndrome de Sturge-Weber: Associada a manchas vinho do porto na face e anomalias vasculares no sistema nervoso central.

Por que as outras alternativas estão incorretas?

A: Síndrome de West e síndrome de Lennox-Gastaut são epilepsias infantis, não relacionadas a alterações cutâneas ou classificadas como neurocutâneas.

B: Síndrome de Down e doença de Devic não são síndromes neurocutâneas. A síndrome de Down é uma condição genética, enquanto a doença de Devic (neuromielite óptica) é uma condição autoimune.

C: Síndrome de Tourette é um transtorno neurológico caracterizado por tiques, e a síndrome de Rett é um transtorno do desenvolvimento neurológico. Nenhuma delas apresenta manifestações cutâneas típicas das síndromes neurocutâneas.

E: Síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congênita do sistema nervoso central, enquanto a síndrome de Wiskott-Aldrich é uma imunodeficiência não associada a manifestações cutâneas neurocutâneas.

Compreender as características específicas de cada síndrome ajuda a identificar corretamente as síndromes neurocutâneas. Isso evidencia a importância de estudar as manifestações clínicas associadas a cada grupo de doenças.

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alternativa correta: [D] neurofibromatose, a esclerose tuberosa, a síndrome de Sturge‑Weber.

justificativa

[D] As síndromes neurocutâneas são doenças genéticas que afetam simultaneamente a pele, o sistema nervoso e outros órgãos, devido à origem comum do ectoderma embrionário. Exemplos clássicos incluem:

• Neurofibromatose (NF): Associada à formação de tumores no sistema nervoso e manchas café com leite na pele.
• Esclerose tuberosa (ET): Caracterizada por tumores benignos em vários órgãos, manchas hipomelanóticas e convulsões.
• Síndrome de Sturge-Weber: Associada a angiomas faciais (manchas vinho-do-porto), angiomas leptomeníngeos e possíveis convulsões ou déficit neurológico.

análise das demais alternativas

[A]: Incorreta. Síndrome de West e síndrome de Lennox-Gastaut são encefalopatias epilépticas, não síndromes neurocutâneas.

[B]: Incorreta. Síndrome de Down é uma aneuploidia cromossômica, e a doença de Devic (neuromielite óptica) é uma doença desmielinizante, sem características neurocutâneas.

[C]: Incorreta. Síndrome de Tourette e síndrome de Rett são transtornos neurológicos, sem manifestações cutâneas típicas.

[E]: Incorreta. Síndrome de Dandy-Walker é uma malformação do sistema nervoso central, e a síndrome de Wiskott-Aldrich é uma imunodeficiência primária, não relacionadas ao grupo neurocutâneo.

resumo

As síndromes neurocutâneas incluem doenças como a neurofibromatose, esclerose tuberosa e síndrome de Sturge-Weber, caracterizadas por alterações neurológicas e cutâneas devido a defeitos no desenvolvimento embrionário.

pontos chave

◊ Síndromes neurocutâneas envolvem alterações neurológicas e cutâneas decorrentes de defeitos embrionários.

◊ Exemplos incluem neurofibromatose, esclerose tuberosa e síndrome de Sturge-Weber.

◊ As síndromes neurocutâneas têm origem genética e frequentemente envolvem tumores ou malformações.

◊ Diagnóstico precoce e monitoramento multidisciplinar são essenciais para manejo adequado.