Paciente do sexo feminino, 23 anos, negra, com queixa de hip...

Paciente do sexo feminino, 23 anos, negra, com queixa de hipoacusia bilateral, progressiva, há 13 anos. Paciente com história de múltiplas fraturas desde a infância. Ao exame físico, observa-se esclera azul e pescoço curto. Otoscopia normal. Exame audiométrico evidencia perda auditiva mista, com curva tipo Ad à esquerda e Ar à direita. Tomografia dos ossos temporais evidencia foco otosclerótico em janela oval à direita e fratura do colo do martelo à esquerda.

O diagnóstico mais provável para a patologia de base desse paciente é