Criança de 5 anos, previamente hígida, com história de 2 dia...
Criança de 5 anos, previamente hígida, com história de 2 dias de palidez, cansaço e urina escura. Ao exame, está em regular estado geral, descorada 3+/4, ictérica 2+/4, afebril, taquicárdica e taquipneica. Ausculta pulmonar normal, ausculta cardíaca com sopro de ejeção +/4, abdome com fígado e baço a 2 cm dos respectivos rebordos costais. Os exames laboratoriais revelaram: Hb = 6,5 g/dL, Ht = 28%, volume corpuscular médio = 80 µ³, série branca e plaquetas normais, reticulócitos de 5%, DHL = 400 UI/L, Bilirrubinas: total = 3,0 mg/dL, indireta = 2,3 mg/dL, presença de anticorpos quentes (classe IgG) e Coombs direto positivo. Baseada na principal hipótese diagnóstica, a primeira opção terapêutica deve ser:
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Tema Central da Questão:
A questão aborda o diagnóstico e manejo de uma condição hematológica em uma criança, especificamente a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes. Para resolver essa questão, é essencial compreender as manifestações clínicas e laboratoriais associadas à hemólise autoimune, bem como o tratamento adequado.
Alternativa Correta: B - pulsoterapia com corticoide.
A alternativa correta é a pulsoterapia com corticoide. Em casos de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes, a primeira linha de tratamento é o uso de corticoides. Isso se deve ao efeito anti-inflamatório e imunossupressor dos corticoides, que ajudam a reduzir a destruição dos glóbulos vermelhos.
Justificativa das Alternativas Incorretas:
A - plasmaférese: A plasmaférese não é a primeira linha de tratamento para anemia hemolítica autoimune. Ela pode ser usada em casos refratários, mas não como tratamento inicial.
C - imunossupressão com ciclosporina: A ciclosporina é um imunossupressor que pode ser considerado em casos em que o tratamento com corticoides não surte efeito satisfatório, mas não é a primeira escolha.
D - gamaglobulina intravenosa: Embora a gamaglobulina intravenosa possa ser usada em algumas condições autoimunes, ela não é a primeira linha de tratamento para anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes.
E - esplenectomia: A esplenectomia, que é a remoção do baço, pode ser considerada em casos crônicos ou refratários ao tratamento medicamentoso, mas não é a primeira opção terapêutica.
Compreender a fisiopatologia e os tratamentos de primeira linha para condições específicas, como a anemia hemolítica autoimune, é crucial para responder corretamente a questões como esta.
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A alternativa correta é: B - pulsoterapia com corticoide.
Justificativa: A criança apresenta sinais sugestivos de anemia hemolítica autoimune, com base nos seguintes achados: hemoglobina baixa, esplenomegalia, ictérica, reticulócitos elevados, DHL elevado, presença de anticorpos quentes (classe IgG) e teste de Coombs direto positivo. A causa mais comum de anemia hemolítica autoimune em crianças é a reação de anticorpos quentes, que é tratada inicialmente com corticoides (pulsoterapia), que ajudam a suprimir a produção de anticorpos. A pulsoterapia com corticoide (prednisona ou metilprednisolona) é uma abordagem terapêutica comum para controlar a hemólise e reduzir a destruição dos glóbulos vermelhos.
Análise das alternativas:
A - Plasmaférese: A plasmaférese é utilizada em algumas condições autoimunes graves e agudas, como na crise de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) ou em casos refratários de anemias hemolíticas, mas não é a primeira linha de tratamento para anemia hemolítica autoimune.
C - Imunossupressão com ciclosporina: A ciclosporina pode ser usada em casos crônicos ou refratários de doenças autoimunes, mas o tratamento inicial para anemia hemolítica autoimune é com corticoides, não com ciclosporina.
D - Gamaglobulina intravenosa: A gamaglobulina intravenosa (IVIG) é usada em algumas doenças autoimunes, como em crises de trombocitopenia autoimune (púrpura trombocitopênica imunológica), mas não é indicada como tratamento inicial para anemia hemolítica autoimune com anticorpos quentes.
E - Esplenectomia: A esplenectomia pode ser indicada em casos crônicos e refratários de anemia hemolítica autoimune, especialmente quando há resposta inadequada ao tratamento medicamentoso. No entanto, não é a primeira linha de tratamento para esta condição.
Resumo: O tratamento inicial para anemia hemolítica autoimune (associada a anticorpos quentes) é a pulsoterapia com corticoides, que visa reduzir a resposta imunológica e controlar a hemólise.
Pontos chave:
- Anemia hemolítica autoimune é caracterizada por anticorpos quentes (IgG) e teste de Coombs direto positivo.
- O tratamento inicial é pulsoterapia com corticoides para controlar a hemólise.
- Esplenectomia é uma opção para casos refratários, mas não é a primeira linha de tratamento.
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