Questões de Concurso Para cespe / cebraspe

A respeito de diagnóstico clínico em neurologia pediátrica, julgue o item que se segue.

Kernicterus, a encefalopatia bilirrubínica, é uma importante causa de encefalopatia não progressiva que cursa com movimentos coreoatetoides e(ou) distônicos, bem como com paralisia do olhar vertical, sobretudo da elevação (sinal de Parinaud), e surdez neurossensorial.

A respeito de diagnóstico clínico em neurologia pediátrica, julgue o item que se segue.

Situação hipotética: Uma adolescente com treze anos de idade apresentou quadro de fraqueza muscular há dois anos, que evoluiu para ataxia cerebelar, disartria e disfagia. O exame físico mostrou nistagmo, escoliose, arreflexia e sinal de Babinski. RM de encéfalo normal. Assertiva: Nessa situação, o diagnóstico mais provável é de ataxia espinocerebelar do tipo 3 (SCA3) — doença de Machado-Joseph. 

As síndromes neurocutâneas, também conhecidas como neuroectodermoses ou doenças neurocutâneas, são afecções que comprometem o sistema nervoso e a pele, associadas a uma predisposição genética para formações hiperplásicas. Acerca dessas patologias, julgue o item subsequente. 

Situação hipotética: Um menino com quatro anos de idade, com história de quatro internações prévias por infecções respiratórias, iniciou quadro de ataxia cerebelar progressiva e movimentos coreoatetoides. No exame, além dos sinais cerebelares, constataram-se apraxia oculomotora, várias telangiectasias (na conjuntiva e em orelha), aumento de alfafetoproteína sérica e diminuição de IgA e IgG séricos. Assertiva: Nessa situação, o diagnóstico mais provável é de ataxia-telangiectasia, que é a terceira síndrome neurocutânea mais comum em prevalência e que, apesar da ataxia, não costuma cursar com dificuldade importante de deambular. 

As síndromes neurocutâneas, também conhecidas como neuroectodermoses ou doenças neurocutâneas, são afecções que comprometem o sistema nervoso e a pele, associadas a uma predisposição genética para formações hiperplásicas. Acerca dessas patologias, julgue o item subsequente. 

Entre os portadores da síndrome de Sturge-Weber, cerca de 50% dos pacientes com angioma cutâneo facial tem lesão intracraniana e(ou) oftalmológica e esses são os que têm o diagnóstico da doença. 

As síndromes neurocutâneas, também conhecidas como neuroectodermoses ou doenças neurocutâneas, são afecções que comprometem o sistema nervoso e a pele, associadas a uma predisposição genética para formações hiperplásicas. Acerca dessas patologias, julgue o item subsequente. 

A hipomelanose de Ito apresenta lesões características muito específicas, com áreas hipocrômicas alternadas com áreas de pigmentação normal, apresentando aspecto de verticilos, redemoinhos, estrias uni ou bilaterais, seguindo as linhas de Blaschko (dermátomos), nitidamente demarcadas, e costuma associar-se a deficiência intelectual e epilepsia.