Questões de Concurso Para pr-4 ufrj

Foi realizada a avaliação da medula óssea de uma paciente de 48 anos, previamente saudável, que apresentava anemia e trombocitopenia. Na leitura da lâmina, notou-se elevação da contagem de blastos e quatro Hematologistas concordaram que a contagem de blastos estava em 15%. Em seguida, a imunofenotipagem (citometria de fluxo) confirmou que os blastos eram de linhagem mieloide com o seguinte resultado do cariótipo e da biologia molecular:

- cariótipo: 46,XX, t(8;21) [20] / 46,XX [5].
- biologia molecular (PCR): presença da fusão RUNX1::RUNX1T1;
- painel NGS de 19 genes para doenças mieloproliferativas: sem mutações detectadas.
Os Hematologistas fizeram em seguida afirmações em relação ao diagnóstico.

I - 1º Hematologista: “Trata-se de um caso de síndrome mielodisplásica (MDS), visto que a contagem de blastos na medula óssea foi inferior a 20%”.

II - 2º Hematologista: “Estamos diante de um caso de leucemia mieloide aguda (LMA), classificada como LMA com a presença de anormalidade genética definidora”.

III - 3º Hematologista: “Devemos classificar a doença na nova categoria LMA/MDS visto que a contagem de blastos está entre 10 e 20%”.

IV - 4º Hematologista: “Trata-se de um típico caso de citopenia clonal de significado indeterminado (CCUS), considerando que encontramos uma alteração genética, mas sem as principais alterações displásicas na medula óssea”.

Considerando a classificação da Organização Mundial da Saúde para doenças mieloproliferativas de 2022 (The 5^th Edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours – 2022), pode-se afirmar que:

Um paciente de 65 anos, sexo masculino, apresenta massa na região cervical e na região axilar direita. Foi realizada biópsia ganglionar e a descrição da biópsia foi a seguinte:
“Apagamento completo da arquitetura do tecido linfonodal normal por um infiltrado difuso de células linfoides B atípicas grandes (sendo algumas ocasionalmente de tamanho médio) com nucléolos proeminentes.
Foi documentada positividade para os seguintes marcadores: CD19, CD20, CD22, PAX5, CD10, BCL2, MYC. O Ki-67 foi de 80%. Os seguintes marcadores foram negativos: CD3, CD5, CD15, CD30, MUM1.”

Em relação ao quadro descrito é correto afirmar que:

Uma Paciente de 20 anos, com queixa de sangramento menstrual abundante desde a menarca, foi diagnosticada com anemia. Exames laboratoriais mostram TAP de 99% (normal >/= 70%), PTT com relação de 1,1 (normal até 1,3), atividade do Fator de Von Willebrand (FVW) de 104% (>/= 60%) e atividade do Fator VIII de 66% (normal >/= 70%).

Considerando os diagnósticos diferenciais e o próximo passo de investigação, assinale a alternativa correta.

Um Paciente masculino de 20 anos apresenta história prévia de duas tromboses venosas profundas em membros inferiores, sendo que a segunda foi associada a tromboembolismo pulmonar. Em ambos os episódios, não houve fator deflagrador dos eventos trombóticos.

Sobre o caso clínico descrito acima, assinale a alternativa correta.

Sobre linfomas e desordens plasmocitárias, analise os itens abaixo.

I - A papulose linfomatoide é uma desordem clonal linfoproliferativa CD30 positivo, que se apresenta com curso benigno, com surtos e remissões espontâneas.

II - O linfoma do manto é uma doença considerada incurável, e a mutação do tp53 é considerado um fator de mau prognóstico ao diagnóstico.

III - O risco de uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado evoluir para mieloma múltiplo está relacionado à quantidade e ao tipo de proteína monoclonal.

IV - A mutação MYD88^L265P está presente em 90 – 95% dos casos de Macroglobulinemia de Waldenstrom e 6 – 10% de pacientes com linfoma não Hodgkin de zona marginal.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Um médico hematologista é chamado para avaliar um paciente de 80 anos, acamado, gastrectomizado há 5 anos por câncer de estômago. O motivo do parecer é anemia de origem desconhecida. O hemograma mostra contagem e hemácias de 2,5 milhões/mm3, dosagem de hemoglobina de 7,0 g/dL, hematócrito de 21%, VCM de 105fL, RDW de 25%. A pesquisa de sangue oculto nas fezes é positiva.

Sobre o caso clínico acima, assinale a alternativa correta.

Sobre o transplante de células-tronco hematopoiéticas, analise os itens abaixo.

I - A mobilização de CTH para posterior transplante autólogo pode ser feita com quimioterapia e fator de crescimento.

II - O transplante autólogo de CTH é uma das opções de tratamento para pacientes com linfoma de Hodgkin com doença recaída ou refratária à primeira linha de tratamento.

III - A disparidade do HLA é um dos fatores implicados no risco de desenvolvimento da doença do enxerto contra o hospedeiro.

IV - A presença de anticorpos anti-HLA é fator de risco para falha de enxertia no transplante haploidêntico.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta. 

Mulher de 25 anos é tratada para leucemia mieloide aguda (LMA) com protocolo “7+ 3” (citarabina por 7 dias em conjunto com doxorrubicina por 3 dias) e 3 ciclos de citarabina em alta dose como consolidação. A paciente tem um irmão com tipagem HLA e veio em consulta para avaliação de transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (TaloCTH) como forma de consolidação do tratamento. A tipagem HLA da paciente e do irmão estão transcritas abaixo. 




Sobre o TaloCTH, analise os itens abaixo.
I - Doadores haploidênticos são possibilidades de fonte de células-tronco para tratamento de diversas doenças hematológicas.
II - O TaloCTH deve ser sempre considerado para os pacientes com leucemia mieloide aguda, e sua concretização dependerá da probabilidade de cura da doença, da vantagem que o transplante traz sobre o tratamento mais conservador, da morbimortalidade do procedimento e da disponibilidade de um doador.
III - O TaloCTH deve ser oferecido para pacientes com leucemia promielocítica aguda em primeira remissão, com doença residual mínima negativa, como forma de consolidação do tratamento com ácido altransretinóico e trióxido de arsênico.
IV - A presença da doença do enxerto contra o hospedeiro está correlacionada à menor recaída de LMA pós TaloCTH, chamada de efeito do enxerto contra a leucemia.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Sobre a leucemia linfoblástica aguda, analise os itens abaixo.

I - O subtipo de LLA Philadelphia-like é caracterizado por um perfil de expressão genética que apresenta sobreposição ao da LLA Ph+, mas sem a presença da fusão genética BCR-ABL1.

II - O maior pico de incidência é na infância, havendo um segundo pico na sexta década de vida e um discreto terceiro pico após 85 anos.

III - Não é indicada a classificação da LLA pela morfologia (LLA B ou T), e o estudo imunofenotípico é uma ferramenta importante para melhor caracterização da célula de origem.

IV - Ao diagnóstico, os fatores de pior prognóstico estabelecidos até o momento são: idade maior que 60 anos, nível de leucocitose (> 30.000/mcL para LLA-B; > 100.000/mcL para LLA-T), imunofenótipo pró B ou T precoce, e citogenética (t[4;11][q21;q23]) e outros rearranjos do MLL, hipodiploidia ou cariótipo complexo.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Sobre a leucemia mieloide aguda (LMA), analise os itens abaixo.

I - A leucemia promielocítica aguda tem o melhor prognóstico de todos os tipos de LMA. Entretanto, sangramentos catastróficos, secundários à coagulopatia e trombocitopenia, podem resultar numa alta mortalidade precoce, com alguns estudos mostrando uma ocorrência de 20-30%, tipicamente nas formas de apresentação com leucocitose.

II - O transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas continua sendo uma opção de tratamento para pacientes com LMA em primeira remissão, a depender da classificação do risco da doença e da disponibilidade de doadores.

III - O melhor método para avaliação da doença residual mínima ainda está sob investigação e parece diferir entre as diferentes mutações genéticas definidoras de LMA.

IV - Na presença da t(15;17), existe a opção de tratamento sem quimioterapia com a associação ATRA + ATO.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Sobre o quadro clínico das síndromes mielodisplásicas, analise os itens abaixo.

I - A síndrome de Sweet é uma manifestação comum.
II - A anemia é uma manifestação da síndrome mielodisplásica, frequentemente microcítica com muitas formas anormais no esfregaço de sangue periférico, e a dosagem de eritropoietina está frequentemente elevada, como consequência da hematopoiese ineficaz. 
III - Manifestações autoimunes, tais como oligoartrite soronegativa, vasculite cutânea, miosite inflamatória, síndromes lúpus símile ou neuropatias periféricas autoimunes, podem estar associadas ao diagnóstico de síndrome mielodisplásica.
IV - A neutropenia é uma consequência possível da síndrome mielodisplásica, mas a função dos neutrófilos é normal; por isso a resposta inflamatória às infecções está preservada.
V - A síndrome 5q- frequentemente se apresenta com anemia e contagem de plaquetas normal ou elevada, tem um curso agressivo e a transformação para leucemia mieloide aguda ocorre em mais de 30% doas casos.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Sobre as mutações genéticas das síndromes mielodisplásicas, analise os itens abaixo:

I - A maior parte das mutações são adquiridas randomicamente, seja durante a replicação seja durante a reparação do ADN.
II - As mutações não se acumulam com a idade.
III - Até o momento, todas as mutações descobertas têm correlação com a patogênese da doença.
IV - A mutação do tp53 é frequentemente detectada nas síndromes mielodisplásicas.
V - As alterações do cariótipo são frequentes nas síndromes mielodisplásicas, sendo raras as deleções e as duplicações, porém comuns as translocações e inversões.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Paciente portador de neoplasia pulmonar com metástase cerebral em tratamento com quimioterapia e radioterapia, foi encontrado no banheiro com quadro compatível com crise convulsiva tônico-clônico generalizada. Ao exame físico: escala de coma de Glasgow: 8 (abertura ocular: 2 resposta verbal: 2 resposta motora: 4), pupilas fotoreagentes mióticas; pressão arterial: 130 x 80 mm; Hg FC: 70 bpm em ritmo sinusal, turgor da pele normal; ausculta pulmonar sem alterações; exames laboratoriais revelam: sódio sérico: 105 mEq/L; glicemia 160 mg/dL; creatinina: 0,9 mg/dL; hemograma normal; osmolaridade urinária: 270 mOsm/L; sódio urinário: 50 meq/L; Osmolaridade sérica 250 mOsm/L. Em relação ao caso acima, assinale a opção correta.

A perda de consciência em idosos pode levar a lesões graves e muitas vezes demanda investigações para entendimento das possíveis causas. Assinale a característica presente nos casos de síncope em idosos e não nos casos de crise convulsiva. 

70 anos, feminino, tem diagnóstico de Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) com 3 exacerbações nos últimos 6 meses. A prova de função pulmonar teve Volume Expiratório Forçado de 1 seg (VEF 1) de 35% do previsto e VEF1/CVF de 0,60 do previsto pós broncodilatador. Exames laboratoriais mostravam eosinofilia. Assinale a opção correta a respeito do tratamento indicado.

Assinale a opção que NÃO se refere UMA alteração fisiológica de marcha no idoso:

Distúrbios do sono podem ter impacto funcional e cognitivo na população idosa. Em relação a isso, considere as seguintes assertivas:

I - Distúrbios do sono REM podem estar relacionados a patologias como demência por corpúsculos de Lewy.
II - A prevalência de insônia não é maior na população idosa em comparação com jovens.
III - A idade menor que 60 anos é fator de risco para apneia obstrutiva do sono, condição normalmente diagnosticada em adultos mais jovens.
IV - Álcool, levodopa e betabloqueadores são exemplos de substâncias e medicamentos que devem ser pesquisadas por interferirem com o sono.
V - A síndrome das pernas inquietas é uma condição frequente e está relacionada com deficiência de ferro, doença de Parkinson e insuficiência renal.

Em relação às assertivas, pode-se afirmar que:

Recentemente, uma nova condição clínica foi descrita, relacionada à demência. A encefalopatia límbica-predominante relativa à idade (LATE) é uma condição clínica que apesar de poder ser confundida com a Demência de Alzheimer (DA), possui diferenças fisiopatológicas da DA. Todas as opções abaixo são relacionadas à LATE, EXCETO:

Mulher de 65 anos, há cerca de 2 semanas refere redução de força e dificuldade para caminhar e subir escadas. Notou surgimento de eritema vermelho violáceo da face, acometendo principalmente as pálpebra,s acompanhado de edema periorbitário e lesões papulosas eritematosas na região dorsal das articulações interfalangeanas. Foram solicitados vários exames para elucidação diagnóstica. Assinale o exame que NÃO está relacionado com a doença em questão. 

A sarcopenia é uma condição que acomete mais da metade dos muito idosos e seu diagnóstico é principalmente baseado em fatores clínicos e exames não invasivos. Seguindo as recomendações mais recentes (Consenso Europeu de Sarcopenia - 2019), devem, respectivamente, ser usados para o diagnóstico de sarcopenia e avaliação da gravidade da sarcopenia: