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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 o C), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3 , sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg; CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3 ; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%; Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3
. Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o
diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Segundo a classificação estabelecida pela European
Leukemia Net, pacientes com presença de mutação
FLT3-ITD são sempre considerados como de risco adverso.
Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 o C), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3 , sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg; CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3 ; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%; Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3
. Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o
diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
O diagnóstico de LMA pode ser confirmado mesmo com a
contagem de blastos em medula óssea e(ou) sangue
periférico menor que 20%, quando se identifica a presença
de t(15;17), t(8;21), inv(16) ou t(16;16).
Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Pacientes imunocompetentes com trombocitopenia imune
secundária a infecção por citomegalovírus podem apresentar
piora da trombocitopenia com o uso de corticoide.
Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Com a hipótese diagnóstica de PTI aguda em paciente com
7.000 plaquetas/mm3
, há indicação de tratamento de primeira
linha com corticoide. O uso de prednisona 1,0 mg/kg/dia por
2 a 3 semanas, seguidas de desmame rápido é superior ao
uso de dexametasona 40 mg/dia por 4 dias, com até 3
repetições.
Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
No caso em apreço, por tratar-se se mulher jovem, para a
confirmação diagnóstica, é necessário realizar a pesquisa de
anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e fator
antinuclear.
Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Adicionalmente ao caso em apreço, considere que a paciente
tenha histórico de menorragia e que, mesmo após
normalização da contagem de plaquetas com o tratamento
com corticoide, ela manteve aumento do fluxo menstrual.
Nessa situação, após exclusão de causas ginecológicas,
haverá indicação de investigação de coagulopatias. Nesse
sentido, para a investigação diagnóstica de doença de
von Willebrand, deve-se avaliar a capacidade do fator de
von Willebrand em se ligar às plaquetas. O exame
laboratorial mais indicado para essa finalidade será o teste do
cofator da ristocetina (VWF:RCo).
Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg; CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3 ; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
No caso considerado, o diagnóstico de PTI baseia-se na
exclusão de outras causas de trombocitopenia. Na ausência
de outras alterações hematológicas, não haverá necessidade
de avaliação de medula óssea para confirmação diagnóstica.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A pesquisa das mutações do gene ABL é útil na identificação
de resistências aos TKI. As mutações Y253F e F359V são
resistentes a imatinibe e nilotinibe, mas são sensíveis a
dasatinibe, bosutinibe e ponatinibe.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
Anormalidades citogenéticas adicionais como trissomia 8,
trissomia 19, duplicação do cromossomo Ph e
isocromossomo 17q (levando à perda do gene P53 em 17p)
se desenvolvem em mais de 80% dos pacientes nas fases de
crise blástica e acelerada.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A maioria dos pacientes com LMC demonstra a translocação
t(9; 22) (q34; q11.2) que resulta no cromossomo Ph.
Alguns casos raros apresentam translocações variantes, como
t(9; 14; 22) ou translocações crípticas de 9q34 e 22q11.2 que
requerem a análise de FISH para identificar o gene de fusão
BCR-ABL1 ou RT-PCR para identificar o mRNA de fusão
BCR-ABL1.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
O paciente em questão deve ser orientado a trocar o inibidor
por um de segunda geração (dasatinibe ou nilotinibe). Em
seguida, deve-se fazer pesquisa de doadores familiares e
programar de transplante alogênico como consolidação após
se atingir RM4.5.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
O referido paciente deve suspender imediatamente o uso de
imatinibe e ser submetido a terapia de segunda linha com
inibidores de tirosinoquinase (TKI) de terceira geração,
como ponatinibe, para prevenir a progressão para fase
acelerada e crise blástica.
Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o
diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase
crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado
imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo
com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0
(resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi
alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética
completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência
de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR
mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da
medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada
repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente
(2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A LMC atípica é caracterizada por ausência da expressão do
BCR-ABL e presença da translocação (11;17).
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
O linfoma de Hodgkin associado ao HIV (HIV-HL), embora
não seja incluído na definição de AIDS, apresenta uma
predominância de dois subtipos desfavoráveis: esclerose
nodular e predomínio linfocítico nodular.
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
O uso do rituximabe é contraindicado nos protocolos de
tratamento de pacientes HIV devido ao elevado risco de
falha da terapia com antirretrovirais (HAART).
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
O linfoma primário do SNC (PCNSL) ocorre em indivíduos
infectados com HIV com contagens de linfócitos CD4 +
inferiores a 50/mm3
. Em sua maioria, os PCNSLs são
caracterizados como linfomas difusos de grandes células B e
tendem a ser multifocais no cérebro.
Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
As entidades linfoproliferativas que ocorrem com maior
frequência no contexto da infecção por HIV incluem:
derrame primário, plasmablástico, linfomas periféricos de
células T e doença de Castleman.
Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade,
previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos.
A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou
imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL,
hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e
cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5),
β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e
LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto
revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula
óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para
cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo
para 17p, t(4:14), del13, del1q.
A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.
A paciente em questão possui uma síndrome de POEMS.
Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade,
previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos.
A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou
imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL,
hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e
cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5),
β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e
LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto
revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula
óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para
cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo
para 17p, t(4:14), del13, del1q.
A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.
A eletroforese de proteínas séricas é um exame com boa
acurária na identificação de proteínas de cadeia leve.
Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade,
previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos.
A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou
imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL,
hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e
cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5),
β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e
LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto
revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula
óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para
cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo
para 17p, t(4:14), del13, del1q.
A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.
A referida paciente possui uma gamopatia monoclonal de
significado indeterminado.
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