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Uma mulher com cinquenta e dois anos de idade,
previamente hígida, relatou cansaço e mal-estar progressivos.
A imunoeletroforese de proteínas séricas mostrou
imunoglobulina G (IgG)/lambda paraproteína de 5,22 g/dL,
hemoglobina de 8,3 g/dL (VR = 12 a 15), com função renal e
cálcio normais; sua albumina era de 3,0 g/dL (VR = 3,5 a 4,5),
β2-microglobulina era de 3,8 mg/L (VR = 1,2 a 2,4) e
LDH = 389 mg/dL (VR = 130 a 280). O exame do esqueleto
revelou lesões líticas no úmero direito. A biópsia de medula
óssea identificou uma plasmocitose de 80%, com restrição para
cadeia leve λ. O painel citogenético foi 46XX e FISH negativo
para 17p, t(4:14), del13, del1q.
A respeito desse caso clínico e da interpretação de exames hematológicos, julgue o item que se segue.
A paciente em apreço possui diagnóstico de mieloma
múltiplo (MM) secretor sintomático, com uma classificação
prognóstica compatível com R-ISS = 2 e ISS = 2.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
A LMA-M3 com t (11; 17) (q23; q21.1) geralmente é
refratária à terapia com retinoides, ao contrário da grande
maioria dos casos de LMA-M3 com a presença da
translocação (15; 17).
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
Manifestações clínicas da síndrome de diferenciação ou
ATRA são contraindicações para a continuidade do uso do
ácido all transretinóico (ATRA), tornando mandatório o
início do uso de trióxido de arsênico como terapia de
indução.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
Os pacientes portadores de LMA-M3 podem apresentar
mutações genéticas como FLT3, WT1.
Um homem com vinte anos de idade, previamente
saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e
cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis.
Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109
/L
(VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis
com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL
(VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 109
/L
(VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de
coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200
a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o
suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado,
crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados
imediatamente.
Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.
O paciente em questão deve ser submetido ao
monitoramento do PML-RARA durante o período indução,
consolidação e no final da intensificação. Após o término da
intensificação, o paciente deve ser conduzido ao transplante
autólogo.
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
Quando a SHF surge em associação com doença
reumatológica, é denominada síndrome de ativação
macrofágica (SAM). A SAM é mais comumente observada
em associação com doença de Still na idade adulta, artrite
idiopática juvenil sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico.
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
O tratamento da SHF consiste em controlar o sistema
imunológico hiperativo. Para tal, os agentes alquilantes são
considerados como primeira linha de tratamento em todos os
casos.
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
As manifestações clínicas e laboratoriais da SHF
são produzidas por um sistema imunológico hiperativo, mas
ineficaz. As razões para essa desregulação imunológica
variam e a síndrome é categorizada como primária (familiar)
ou secundária (adquirida).
Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
A paciente apresenta um quadro sugestivo de SHF.
A respeito da biologia e fisiologia das células progenitoras hematopoéticas (CPHs), julgue o próximo item.
As CPHs no nicho da medula óssea se encontram
predominantemente em estado quiescente, estágio G0 do
ciclo celular.
A respeito da biologia e fisiologia das células progenitoras hematopoéticas (CPHs), julgue o próximo item.
Os mecanismos regulatórios de homing e adesão das CPHs
com osteoclastos e células endoteliais sinusoides são
regulados pela expressão gênica de FOXP3 e STAT-2.
Tendo em vista que as alterações da contagem leucocitária são descritas em termos consolidados na literatura hematológica, sendo de suma importância o reconhecimento morfológico nos exames hematológicos, julgue o item seguinte, relativos a alterações leucocitárias.
A presença de plasmócitos circulantes no sangue periférico
constitui achado prevalente em coinfectados por HIV.
Tendo em vista que as alterações da contagem leucocitária são descritas em termos consolidados na literatura hematológica, sendo de suma importância o reconhecimento morfológico nos exames hematológicos, julgue o item seguinte, relativos a alterações leucocitárias.
A eosinofilia de origem secundária por infestação parasitária
caracteriza-se morfologicamente por eosinófilos
hipogranulados devido a liberação por linfócito Th2 de
interleucina 3.
Tendo em vista que as alterações da contagem leucocitária são descritas em termos consolidados na literatura hematológica, sendo de suma importância o reconhecimento morfológico nos exames hematológicos, julgue o item seguinte, relativos a alterações leucocitárias.
O desvio escalonado para a esquerda é descrito como a
presença de formas imaturas da linhagem granulocítica com
ordem maturativa: bastonetes, metamielócitos e mielócitos.
Tendo em vista que as alterações da contagem leucocitária são descritas em termos consolidados na literatura hematológica, sendo de suma importância o reconhecimento morfológico nos exames hematológicos, julgue o item seguinte, relativos a alterações leucocitárias.
A reação leucoeritroblástica, que é descrita como leucocitose
com desvio à esquerda e eritrócitos imaturos no sangue
periférico (eritroblastos), ocorre nas situações em que há
infiltração medular por outro tecido, como fibrose e câncer
metastático.
Tendo em vista que as alterações da contagem leucocitária são descritas em termos consolidados na literatura hematológica, sendo de suma importância o reconhecimento morfológico nos exames hematológicos, julgue o item seguinte, relativos a alterações leucocitárias.
A reação leucemoide é descrita como leucocitose intensa
(geralmente acima de 30-50.000/mm3
), com desvio à
esquerda geralmente relacionado a infecção. São
características que diferenciam reação leucemoide da
leucemia: presença de granulações tóxicas, vacuolização
citoplasmática e predominância de células maduras.
O desenvolvimento de deficiência de ferro é consequência de uma interação de três fatores de risco distintos: aumento das necessidades de hospedeiro, fornecimento limitado e aumento da perda de sangue. Com relação à deficiência de ferro, julgue o item a seguir.
Em geral, uma resposta eritropoética à terapia com ferro
deve ser observada dentro de 4 a 6 semanas da terapia de
reposição de ferro. Espera-se que os níveis de Hb aumentem
± 0,1 g/dL por dia após o início da terapia com ferro.
O desenvolvimento de deficiência de ferro é consequência de uma interação de três fatores de risco distintos: aumento das necessidades de hospedeiro, fornecimento limitado e aumento da perda de sangue. Com relação à deficiência de ferro, julgue o item a seguir.
A refratariedade ao tratamento com ferro oral foi definida
como um incremento de hemoglobina de <1 g/dL após 4 a 6
semanas de terapia com uma dose diária de pelo menos
100 mg de ferro elementar.
O desenvolvimento de deficiência de ferro é consequência de uma interação de três fatores de risco distintos: aumento das necessidades de hospedeiro, fornecimento limitado e aumento da perda de sangue. Com relação à deficiência de ferro, julgue o item a seguir.
A infecção pelo Helicobacter pylori é mencionada em vários
estudos como uma causa de refratariedade ao tratamento
com ferro oral.
O desenvolvimento de deficiência de ferro é consequência de uma interação de três fatores de risco distintos: aumento das necessidades de hospedeiro, fornecimento limitado e aumento da perda de sangue. Com relação à deficiência de ferro, julgue o item a seguir.
A gastrite atrófica autoimune associada a refratariedade ao
ferro oral geralmente apresenta-se com diarreia desabsortiva.
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