Questões de Concurso Para médico
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Entre os portadores da síndrome de Sturge-Weber, cerca de 50% dos pacientes com angioma cutâneo facial tem lesão intracraniana e(ou) oftalmológica e esses são os que têm o diagnóstico da doença.
A hipomelanose de Ito apresenta lesões características muito específicas, com áreas hipocrômicas alternadas com áreas de pigmentação normal, apresentando aspecto de verticilos, redemoinhos, estrias uni ou bilaterais, seguindo as linhas de Blaschko (dermátomos), nitidamente demarcadas, e costuma associar-se a deficiência intelectual e epilepsia.
A neurofibromatose do tipo I se caracteriza por manchas hipercrômicas, neurofibromas, lentígenos axilares ou inguinais, além de nódulos de Lisch, na íris, que são patognomônicos da patologia, mas ocorrem apenas em um quarto dos pacientes.
A síndrome de Sturge-Weber do tipo I, conhecida como a forma clássica dessa síndrome, caracteriza-se principalmente por angioma leptomeníngeo e cutâneo no território de inervação do trigêmeo, associada a alterações oculares como glaucoma.
A esclerose tuberosa se caracteriza por manchas hipocrômicas ou acrômicas, angiofibromas faciais (de Pringle), rabdomiomas cardíacos, túberes corticais e fibroma ungueal, entre outros critérios. Essa síndrome costuma estar associada a epilepsia comumente iniciada na infância, podendo, com muita frequência, assumir no lactente a forma de síndrome de West.