Questões de Concurso Para médico hematologista

Homem 62 anos, em acompanhamento regular com hematologista por diagnóstico de Policitemia Vera com mutação JAK2 V617F, sem outras comorbidades. Há 7 meses paciente evoluiu com astenia, perda de peso, esplenomegalia sintomática com necessidade de opioide para controle da dor, além de necessidade transfusional com concentrado de hemácias duas vezes ao mês e concentrado por aférese de plaquetas semanais. Hemograma evidenciou Hb 6,5 g/dl, leucócitos 5.300/uL com 1% de blastos circulantes e plaquetas 13.000/uL. Nova biópsia de medula óssea demonstrou celularidade 10%, 4% de blastos com fibrose reticulínica grau 3+. Iniciado uso de Ruxolitinibe há 6 meses sem melhora da esplenomegalia ou necessidade transfusional. Não possui irmãos vivos. ECOG 0. Assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado para esse paciente.

Em relação às doenças mieloproliferativas crônicas, analise as afirmativas abaixo e dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).

( ) Paciente com diagnóstico de mielofibrose primária em vigência de anemia pode se beneficiar de terapia com Eritropoietina, Danazol, Lenalidomida, corticoterapia e Ruxolitinibe.

( ) A mutação do gene JAK2, idade e histórico de trombose prévia classificam a policitemia vera como alto risco, sendo o AAS e Hidroxiureia os pilares do tratamento.

( ) É compatível com biópsia de trombocitemia essencial a presença de hiperplasia trilinhagem, megacariócitos anões e hipolobulados.

( ) A presença de mutação da calreticulina em pacientes com trombocitemia essencial geralmente está associada a pacientes mais jovens, maior índice plaquetário e menor incidência de trombose.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo.

Homem,60 anos, apresenta massa cervical de crescimento progressivo lento nos últimos 8 meses. Realizou biópsia compatível com Linfoma de Hodgkin clássico. Hemograma e VHS normais. PET-CT evidenciou linfonodos em região axilar de 4 cm, região cervical 3,2 cm, bem como presença de linfonodos retroperitoneais hipercaptantes. Iniciou protocolo com 2 ciclos de ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina e Dacarbazina). Retorna em consulta de acompanhamento após realização de novo PET-CT que evidenciou regressão de linfonodomegalias (máximo 1,2cm) com SUV 2,4 (referência: SUV hepática 3,3; SUV pool mediastinal 2,0).A melhor conduta é:

Homem, 53 anos, com diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica em fase crônica, com resposta hematológica completa e BCRABL 2,3% aos 12 meses de tratamento com Imatinibe. Previamente hipertenso, diabético e dislipidemico. Pesquisa de mutação positiva para T315I. Possui doador HLA compatível.

Assinale a alternativa que apresenta a opção terapêutica mais indicada para o caso.

Homem, 61 anos, encaminhado ao hematologista devido leucócitos totais de 56.000/uL com 92% de linfócitos em hemogramas seriados, sem outras citopenias. imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou linfócitos CD19+ CD79b + fraco, CD5+, CD10-, CD23+, CD200+, FMC7+ fraco. Paciente retorna para consulta assintomático trazendo novo hemograma: Hb 8g/dL, leucócitos totais 81.000/uL com 89% de linfócitos e plaquetas de 110.000/uL. Contagem de reticulócitos 354.000/mm3, LDH 424 U/L (VN 120-246), bilirrubinas totais de 2,6 mg/dl (VN 0,3-1,2), bilirrubina direta 0,3 mg/dL (VR <0,3), bilirrubina indireta 2,3 mg/dl (VR < 0,9), coombs direto (teste da antiglobulina direta) IgG 3+. Nega sintomas constitucionais ou surgimento de linfonodomegalias. Exame físico sem alterações. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e melhor conduta para o caso.

Homem, 63 anos, previamente hígido. Realizou exames de rotina com elevação de proteínas totais séricas. Hemograma com Hb 13,6 g/dL, leucócitos totais 4.200/uL com diferencial normal, plaquetas 170 x 10^9/L. Exames complementares apresentam: Ur 32 mg/dL, Cr 0,8 mg/dL, Ca total 9,2 mg/dL, albumina 4 mg/dL, eletroforese de proteínas séricas com pico monoclonal em gamaglobulinas de 2,2 g/dL, com imunofixação de proteínas séricas compatível com IgG/Kappa. Dosagem de cadeias leves livres com Kappa 221 mg/L, Lambda 19 mg/L (relação kappa/lambda 11,63). Tomografia Computadorizada de corpo inteiro de baixa dosagem com presença de lesões degenerativas em coluna lombar, sem lesões líticas. RNM de coluna total e bacia com presença de 2 lesões focais de 6,2mm. A biópsia de medula óssea evidenciou 14% de plasmócitos clonais kappa. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e conduta mais adequados.

Mulher de 41 anos é admitida no setor de emergência devido queixa de astenia e hematomas há 2 semanas. Exame admissional revelou: Hb 7,1 g/dL, leucócitos totais 1.200/uL, plaquetas 15.000/uL, TTPA razão 1,8 (VN < 1,26), INR 2,3 (VN < 1,3), fibrinogênio 103 mg/dL (VR 200-400). Mielograma evidenciou medula óssea hipercelular para idade, com 84% de blastos de tamanho grande, alta relação N/C, núcleo de cromatina frouxa com 1 a 2 nucléolos e citoplasma basofílico, hipergranular, com presença de bastonete de auer. Coloração com mieloperoxidase evidencia marcação em bloco. Imunofenotipagem da medula óssea evidenciou 86% de células CD34-, HLA-DR-, CD117+ de baixa intensidade, CD33+ homogêneo, CD13+ heterogêneo, CD11b-, CD15-. A alteração citogenética mais provável e conduta para o caso relatado é:

Mulher, 28 anos, com aumento de linfonodo cervical esquerdo. Refere que apresentou arranhão de um gato na rua há alguns meses na mão esquerda, já com cicatrização da ferida. Nega antecedentes patológicos. Refere mãe tabagista com história de câncer de bexiga aos 52 anos. Paciente refere ser fumante 10 anos-maço. Realizou tomografia computadorizada de tórax que revelou linfonodo supraclavicular esquerdo com 3,2x2,4 cm, sem outras linfonodomegalias associadas. Nega febre, calafrios e sudorese noturna. Refere ganho de 5kg nos últimos 6 meses. Realizou aspirado por agulha fina de linfonodo supraclavicular esquerdo que revelou infiltrado inflamatório com citometria de fluxo sem evidência de população anômala. Paciente encaminhada ao hematologista para segunda opinião. A orientação a ser dada é:

Mulher de 73 anos com fadiga progressiva com duração de 8 meses. O exame físico apresenta somente palidez. Hemograma completo mostra Hb 6,2 g/dl, VCM 105 fL, Leucócitos 1.100/uL (4% blastos, 69% neutrófilos, 21% linfócitos, 4% monócitos) e plaquetas 45.000/uL. Contagem de reticulócitos absoluta 70.000/uL. Mielograma revelou medula óssea hipercelular para idade com displasia das séries eritróide e granulocítica, com 9% de blastos mielóides. Biópsia de medula óssea mostra celularidade 60%, mielofibrose grau 1, 15% células CD34+. O cariótipo confirmou a presença de del7q. A análise molecular mostrou mutações em TET2 e ASXL1. Assinale a alternativa que apresenta a melhor terapia para este paciente.

A prática transfusional em Pediatria difere da transfusão em adultos, pois deve levar em consideração as importantes alterações fisiológicas que ocorrem em um tempo relativamente curto. Sobre esse assunto assinale a alternativa incorreta de premissas gerais do uso racional dos hemocomponentes.

De maneira geral, plaquetopenias relacionadas ao consumo ou destruição periférica pouco melhoram com a transfusão de plaquetas, podendo inclusive agravar o quadro clínico, como no caso da:

Transplantes de medula óssea usando sangue de cordão umbilical são bem-sucedidos, pelo pequeno peso do receptor e menor risco de ______; por isso, as famílias devem ser alertadas para o possível uso do sangue de cordão de um irmão recém-nascido para tratar o talassêmico.

Assinale a alternativa que preencha corretamente a lacuna.

Pré-escolar de cinco anos, com diagnóstico prévio de anemia falciforme, chega para atendimento médico com as seguintes queixas, dor abdominal moderada, palidez cutânea e sonolência. Ao realizar o exame físico foram detectados os seguintes achados: hipotensão, taquipneia, taquicardia, palidez e febre, fígado palpável a 1 cm RCR. Assinale a alternativa mais provável de hipótese diagnóstica da criança.

Criança de quatro anos sem história de doenças anteriores, iniciou com lesões purpúricas nas pernas, glúteo e rosto, no momento apresentou um episódio de epistaxe em pequena quantidade, a dez dias teve sintomas gripais, febre não aferida e coriza, foram solicitados exames gerais, não houve outras alterações exceto pelas plaquetas que estavam 20.000/mm3, diante dos achados é sugestivo de:

O concentrado de plaquetas obtido a partir de uma bolsa de sangue total por dupla centrifugação é chamado de plaqueta de “doador ocasional”, diferenciando-as das plaquetas de “doador único”. Essas possuem uma validade de ______ em temperatura de 20 a 24°C, sobre constante agitação.

Assinale a alternativa que preencha corretamente a lacuna.

Com novas tecnologias imunológicas atualmente os bancos de sangue produzem hemocompoentes sanguíneos específicos, onde são transfundidos conforme a necessidade de cada receptor. Assinale a alternativa correta da indicação de transfusão componentes celulares irradiados em TMO.

Assinale a alternativa correta de quais imunização ativas, os empregados dos serviços de saúde têm direito, de acordo com a NR32 gratuitamente.

Sobre biossegurança, analise as afirmativas abaixo.

I. Proibido o ato de fumar, o uso de adornos e o manuseio de lentes de contato nos postos de trabalho.

II. Não utilizar de pias de trabalho para fins diversos dos previstos.

III. Proibido o uso de calçados abertos em áreas de manipulação de material biológico.

IV. A reutilização das embalagens de produtos químicos precisa ser muito bem avaliadas.

Estão corretas as afirmativas:

Os serviços de hemoterapia, bem como os laboratórios de análises clínicas em geral, são classificados em um determinado nível de Biossegurança. Sobre isso, assinale a alternativa correta.

A tecnologia mais recente e promissora para tratamento de algumas doenças hematológicas inclui a modificação genética de células T autólogas, as células CAR-T. Neste contexto, analise as afirmativas abaixo sobre terapia celular CAR T.

I. As recidivas CD19 positivas geralmente ocorrem precocemente após a infusão e estão relacionadas à pequena expansão da célula CAR T e/ou a ausência de sua persistência.

II. A presença de infiltração leucêmica em sistema nervoso central (SNC) contraindica o tratamento com células CAR-T.

III. Embora a terapia com células CAR-T mostre altas taxas de remissão em LLA R/R em crianças, uma proporção significativa de pacientes eventualmente terá uma recaída após a terapia.

IV. A avaliação do número de linfócitos ou células T circulantes é importante para a planificação da aférese (é recomendado um mínimo de 500 linfócitos totais/mm3 e/ou 150 linfócitos CD3+/ mm3, embora a aférese possa ser feita com contagens menores).

Estão corretas as afirmativas: