Questões de Concurso Para médico hematologista

A DVW hereditária e as hemofilias A e B são as coagulopatias congênitas mais comuns, correspondendo a mais de 95% dos casos. As coagulopatias restantes são conhecidas como coagulopatias hereditárias raras, destacando-se as alterações do fibrinogênio, protrombina, fatores V, VII, X, XI, XIII, e a deficiência combinada dos fatores V e VIII. A respeito das coagulopatias hereditárias raras, assinale a opção correta. 

        Paciente do sexo masculino, com 24 anos de idade, previamente hígido, foi submetido a transfusão de plasma fresco congelado devido a sangramento ativo de difícil controle no transoperatório de colcistectomia. Evoluiu, após 6 horas da transfusão de primeira bolsa de plasma fresco congelado, com dispneia e desconforto respiratório de instalação súbita, associados a taquicardia sinusal, cianose labial/extremidades, porém sem instabilidade hemodinâmica. Ausculta cardíaca e pulmonar normais; afebril e sem histórico infeccioso prévio. A imagem pulmonar característica é o infiltrado pulmonar bilateral sem aumento de câmara cardíaca ou linhas B, aumento da área cardíaca ou velamento das cúpulas diafragmáticas com insuficiência respiratória aguda grave e necessidade de intubação orotraqueal associada a ventilação mecânica como medida de controle da hipoxemia. O protocolo de hemovigilância identificou bolsa de plasma de doadora mulher multípara. 
Com base no caso clínico hipotético relatado, é correto afirmar que

        Paciente do sexo masculino, com 19 anos de idade, previamente hígido, procurou hemocentro regional para doar sangue. Alegou, durante a triagem de doação, ter realizado tatuagem nas costas cinco meses antes da data da doação. 
Nessa situação hipotética, deve ser informado ao referido doador que ele apresenta

A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico secundário do defeito quantitativo e(ou) qualitativo do fator von Willebrand (FVW). A DVW pode ser adquirida ou ter origem congênita, sendo transmitida por caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW. A DVW congênita apresenta diversos subtipos clínicos. No que se refere ao diagnóstico laboratorial da DVW, assinale a opção correta. 

        Paciente do sexo masculino, com sete anos de idade, portador de hemofilia congênita B grave, com histórico familiar conhecido de hemofilia, em uso regular de profilaxia primária de concentrado de fator IX plasmático, comparece em consulta de rotina hematológica. A mãe refere dificuldade de controle com doses habituais de fator IX na última hemartrose de joelho direito, quando o paciente necessitou de dose dobrada de fator IX plasmático para controle. 
Em relação ao caso clínico apresentado, assinale a opção correta.