Questões de Concurso
Para médico hematologista
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São fatores de mau prognóstico: albumina sérica reduzida, DHL elevado e hibridização in situ por fluorescência com deleção do cromossomo 13.
A incidência em pessoas brancas é duas vezes a observada em pessoas negras.
O FVIIa-r deve ser utilizado a cada 2-3 horas, habitualmente em 3 doses.
Se o inibidor for de alta resposta, pode-se fazer o concentrado do fator dobrando a dose. Se não ocorrer resposta terapêutica, usa-se Feiba (CCPA) ou F VIIa-r.
Os inibidores podem ser classificados segundo o título de anticorpos circulantes e a resposta antigênica. Devem-se considerar de alta resposta os inibidores = 5 UB/mL.
Na Hemofilia, a presença de inibidor é titulada através do método de Bethesda (UB) e, por definição, uma unidade Bethesda corresponde à quantidade de anticorpos circulantes capazes de inativar 40% do FVIII ou F IX existente em 01mL de plasma normal.
A terapia de reposição na DvW é preconizada para aqueles indivíduos que não tenham apresentado resposta ao DDAVP, em casos de cirurgia de grande porte/cesariana ou para aqueles acometidos pelos subtipos 2B e 3.
Embora seja de rara ocorrência, as leucemias promielocíticas com t(11;17) são resistentes ao ATRA.
A mutação FLT3 confere um risco desfavorável
Pacientes portadores da inv (16) e t(16;16) têm prognóstico desfavorável.
De acordo com a classificação FAB, as leucemias dos tipos M1, M2, M3 e M4 têm prognóstico bom, enquanto as dos tipos M0, M5, M6 e M7 têm prognóstico desfavorável.
A maioria dos pacientes não tem fatores predisponentes, porém 5 a 10% dos casos estão relacionados ao uso ou exposição ambiental de agentes químicos, como benzeno, radiação ionizante, quimioterápicos alquilantes e inibidores da topoisomerase II.
A SAAF consiste na associação de trombose ou de perdas gestacionais à presença de anticorpos da classe IgG e/ou IgM, dirigidos contra proteínas capazes de se ligar a fosfolipídeos carregados negativamente.
A deficiência de antitrombina é o mais grave dos defeitos congênitos.
A hiper-homocisteinemia é causada predomiantemente por deficiência dietética de alguns co-fatores necessários para o metabolismo da homocisteína, e o principal agente de tratamento é o ácido fólico, com ou sem adição de vitaminas B12 ou B6.
As trombofilias hereditárias incluem deficiência dos inibidores fisiológicos da coagulação, como antitrombina, proteína C, proteína S e protrombina.
Na ocorrência de trombose espontânea, deve-se considerar a investigação de trombofilia, enquanto que a trombose secundária a um fator desencadeante exclui essa possibilidade.
Os inibidores da glicoproteína IIb/IIIa (tirofiban, eptifibatide, abciximab) são potentes antiplaquetários, muito utilizados na síndrome coronariana aguda de alto risco.
A transfusão profilática de plaquetas deve ser realizada na ausência de sangramento quando a plaquetometria < 20.000/mm3 em pacientes em pós-quimioterapia ou com leucemia ou anemia aplásica, com febre.
A síndrome de Bernard-Soulier é uma desordem funcional da plaqueta de herança autossômica recessiva