Questões de Concurso
Para médico hematologista
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Na trombastenia de Glanzmann, o defeito consiste em uma deficiência da glicoproteína Ib.
Na gestação, a trombocitopenia gestacional e a PTI são as causas mais comuns de plaquetopenia.
Uma nova droga promissora é o eltrombopag, um estimulador da trombopoetina, que tem se mostrado eficaz na elevação da contagem de plaquetas e na redução de sangramentos em pacientes com PTI, com efeitos adversos leves.
O rituximabe pode ser oferecido aos casos refratários ao corticóide; age reduzindo a produção de anticorpos IgG.
A imunoglobulina humana venosa, apesar de onerosa, é a terapia de maior eficácia a curto prazo, tendo um rápido início de efeito, mantido por cerca de 3 meses.
Considera-se PTI refratária: presença de plaquetopenia persistente e grave (menos de 50.000/mm3 , necessidade de tratamentos medicamentosos frequentes para manter as contagens plaquetárias, e falha à esplenectomia.
Os corticoides devem ser utilizados pelo menor período possível, considerando-se a suspensão se a contagem plaquetária for acima de 30.000/mm3 e não ocorrerem novos sangramentos.
Pode ser realizado o controle com INR, mensalmente.
Tem meia-vida de 12 a 17 horas.
É superior quando comparado à warfarina, pois não causa grandes hemorragias
Tem como antídoto o sulfato de protamina.
É um inibidor direto da trombina.
É importante a realização precoce de plasmaférese, que deve ser realizada diariamente, com troca de 1,5 a 2,0 vezes o volume de plasma do paciente a cada sessão, utilizando-se PFC como fluido de reposição.
Muitos pacientes não apresentam a pêntade clássica da doença. No entanto, a ocorrência de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática é característica, com a febre frequentemente acompanhando o quadro.
A deficiência de atividade da ADAMTS 13 é evidenciada tanto na PTT congênita como em pacientes com PTT adquirida, sendo que, nesse último caso, a deficiência pode associar-se à presença de inibidor, representado por autoanticorpos da classe IgG dirigidos contra a ADAMTS 13.
A oclusão microvascular pode ocorrer em qualquer órgão, levando a um quadro isquêmico transitório, ocorrendo predominantemente no rim.
A doença é mais comum em mulheres (relação 2:1), acometendo especialmente a faixa etária entre 20 e 40 anos.
O Sistema MNS apresenta os antígenos: M, N e S, s. Os anticorpos são imunes.
A Doença Hemolítica do Recém-nascido (DHRN) é sempre causada por diferenças antigênicas relacionadas ao Sistema Rh ou ABO. Os casos mais comuns ocorrem quando se trata de mãe Rh negativo e filho Rh positivo, ou mãe do grupo O com filho do grupo A.
O fenótipo Fy(a-b-), que tem uma grande frequência em países onde há alta incidência de Plasmodium falciparium, é responsável por uma queda na imunidade da pessoa em relação à doença, porque o parasita da malária requer antígenos Duffy para entrar nas hemácias.